这个自身免疫性疾病，神经科医生也应该了解一下

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从分类来看，无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病 、 风湿免疫性疾病、弥漫性结缔组织病 、 多发性肌炎/皮肌炎 、 无肌病性皮肌炎。

自身免疫性疾病是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。其发病机制与II、III、IV型超敏反应有关。

（1）基本特征：

➤ 患者血液中可测出高效价的自身抗体和/或针对自身抗原的效应T细胞；

➤ 自身抗体和/或针对自身抗原的效应T细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成组织损伤和功能障碍；

➤ 用实验动物可以复制出相似的动物模型；

➤ 患者以女性多见，发病率随年龄增长而升高，有遗传倾向；

➤ 有重叠现象，一种自身免疫性疾病常与其他自身免疫性疾病同时存在；

➤ 病程慢性迁延，反复发作，反复缓解，有的成为终生痼疾。免疫抑制剂治疗有一定效果。

（2）发病机制

无肌病性皮肌炎以超敏反应为基础，其发病机制与II、III、IV型超敏反应有关。超敏反应（hypersensitivity ）为异常的、过高的免疫应答。即机体与抗原性物质在一定条件下相互作用，产生致敏淋巴细胞或特异性抗体，如与再次进入的抗原结合，可导致机体生理功能紊乱和组织损害的病理性免疫应答。又称变态反应。其分型为：

➤ Ⅰ型超敏反应：变应原初次进入过敏体质的机体可刺激其产生特异性 IgE 类抗体。IgE 以 Fc 段与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面的 IgE Fc 受体结合，使之致敏（致敏阶段）。相同的变应原再次进入机体，与致敏细胞上的 IgE 特异性结合使之脱颗粒，释放和合成活性介质（激发阶段）活性介质与效应器官上相应受体结合后，引起局部或全身病理变化（效应阶段）。多见于过敏性休克，药疹，过敏性胃肠炎，花粉或尘埃引起的过敏性鼻炎、支气管哮喘等。

➤ II型超敏反应：抗体与靶细胞表面的抗原结合后，在补体、细胞等参与下，引起以细胞溶解或组织损伤为主的病理性免疫反应。如血型不符的输血反应，新生儿溶血反应和药物性溶血性贫血，甲状腺功能亢进（Graves病）等。

➤ III型超敏反应：免疫复合物在局部或全身毛细血管基底膜沉积后，激活补体和其他细胞，从而造成损伤。如血清病、自身免疫性肾小球肾炎等。

➤ IV型超敏反应：迟发型超敏反应，是由特异性致敏的CD4+T介导的，引起组织损伤的机制是巨噬细胞和淋巴细胞在局部浸润、活化或产生细胞因子。如器官移植的排斥反应、接种疫苗后的脑脊髓炎等。

风湿免疫性疾病是指影响骨、关节及周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病，病因多样，可由感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性、遗传性等原因所致。以疼痛为主要症状，各种原因所致的关节炎占重要组成部分。习惯上把风湿免疫性疾病中的弥漫性结缔组织病成为结缔组织病。风湿病的分类见表1。

表1 风湿病的分类

（1）结缔组织定义

结缔组织包括血液、松软的固有结缔组织和坚固的骨与软骨。具有支持、连接、营养、保护作用。其中固有结缔组织按照结构和功能不同分为：疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织和网状组织。而致密结缔组织又包括规则的肌腱和腱膜，不规则的真皮、硬脑膜、巩膜及器官被膜。

（2）结缔组织疾病分类

➤ 类风湿性关节炎

➤ 幼年型关节炎