淋巴间质性肺炎的影像及诊治

2019-08-26 03:17:07

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医脉通导读

淋巴间质性肺炎LIP是一种罕有的疾病，以首要累及间质的漫溢性肺淋巴增生为特征。它被加入间质性肺炎的疾病谱，并显着与漫溢性的肺淋巴瘤分歧。疾病特点包罗漫溢性的支气管相关淋巴组织增生及环绕气道显现漫溢的多克隆淋巴细胞浸润并扩散到肺间质。LIP平日伴有自身免疫性疾病某人类免疫缺陷性病毒传染。

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磨玻璃影是最首要的非常示意，血管四周可见薄壁的囊状改变（图1）。也可显现肺结节、网状改变，小叶距离和支气管血管增厚，以及分布普遍的实变。

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图1 横断CT显露患有淋巴间质性肺炎的患者的磨玻璃样混浊和血管四周囊肿

病例剖析

52岁女性，呼吸难题加重数月。临床搜检示双肺底水泡音，实验室搜检发现抗 -SSA 抗体阳性。

影像学搜检

图2 正位胸片

图3 横断 CT

图4 横断 CT

图5 横断 CT

图6 冠状位 CT

影像学示意

正位胸片示双肺底网状暗影。未见显着肿大淋趋承。平扫胸部CT显露双肺内薄壁、圆形囊泡，双下肺为著。还可见散在的沿小支气管四周和肋膜下分布的小结节，以及一些小的磨玻璃密度影。

分辨诊断

淋巴细胞性间质性肺炎，朗格汉斯细胞的组织细胞增多症，淋巴管腻滑肌瘤病，Birt-Hogg-Dubé 综合征

诊断

淋巴细胞性间质性肺炎

病例要点

淋巴细胞性间质性肺炎是一种罕有的特发性疾病，示意为支气管四周及间质内的多克隆性炎症，这种炎症或者是匹敌原的回响。该病属于淋巴组织增生性疾病（患者有患淋巴瘤的风险）。LIP 平日和其他免疫性疾病有关，尤其是干燥综合征 (Sjogren's syndrome)、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS 以及低丙种球卵白血症或高丙种球卵白血症状况，桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及 HIV 传染（儿童多见）。

病理上，LIP 特征示意为单核细胞（首要是淋巴细胞）漫溢性间质浸润。肺间质及其邻接的小血管、支气管常受累，肺泡距离亦可受累，可显现灶性结节状淋巴细胞群集，形成精巧的淋巴样生发中心。典型者无或仅有少量纤维化改变。疾病谱普遍，部门患者可完全康复，也或者进展为呼吸衰竭和间质纤维化。患者淋巴瘤的风险增加5%。5年灭亡率为33%~50%。灭亡病例与呼吸衰竭、进行性肺纤维化或淋巴瘤有关。

此病好发于，男女发病比例为2:1。常见于50~60岁。发病隐匿，常示意为进行性呼吸难题及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭。体检双肺底部可闻及水泡音。实验室搜检可发现多克隆丙种球卵白血症以及类风湿因子阳性。肺功能受限。支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞。

影像学特点

肺底部病变显着。胸片示肺底网状或结节影，一些病例可看到囊性变，但 CT 上显露最佳。CT 上，影像学示意可跟着治疗发生改变。可有磨玻璃密度影，肋膜下及气管旁结节。有些示意不随治疗发生改变，如薄壁囊泡，多为小气管及血管旁及肋膜下分布。与其他囊性变的肺部疾病比拟，该病的囊泡较大（最大直径可达3 cm）。其他发现可有肺门和纵隔淋趋承肿大；间质纤维化和蜂窝样改变罕有。

治疗建议

类固醇免疫按捺或细胞毒疗法或者有效。艾滋病毒传染者可采用抗逆转录病毒治疗。

参考文献

[1]Hansell DM et,al.Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging.2008.3.

[2]52-year-old woman with dyspnea.untminnie.

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