超声内镜在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用

AIP分为2型，即1型和2型。 1型AIP又称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP），是IgG4相关性疾病的一部分。2型AIP又称为原发性胰管中心性胰腺炎(IDCP)，病理上呈粒细胞上皮样病变。在全球范围内，1型AIP更为常见，主要分布在东亚国家。

ICDC整合了5条诊断标准：

经典的横断面影像特征是胰腺实质弥漫性增大伴延迟增强或胰腺边缘增强，偶尔可以表现为局灶性或节段性增大伴延迟增强或低密度占位。磁共振胰胆管水成像或经内镜逆行胰胆管造影显示的胰管较长或多节段的狭窄且不伴上游胰管扩张。血清IgG4是1型AIP的最佳的诊断标志物，在80%的病例中升高，也是唯一被ICDC采用的血清学指标］。血清IgG4＞2倍正常值上限时为阳性，但是1~2倍之间也被认为是2类水平的证据。IgG4在Meta分析中显示敏感度和特异度分别为75%和94%。

胰腺外器官受累包括：胆管狭窄（类似于原发性硬化性胆管炎），腮腺和泪腺受累（类似于干燥综合症），纵隔淋巴结肿大，腹膜后纤维化和肾小管间质性肾炎。除了淋巴结和肾脏受累，对胰腺外器官行活组织检查可以发现典型的三联征即“淋巴浆细胞浸润、细纹状纤维化、阻塞性静脉炎”，当然也会出现IgG4阳性的浆细胞。

对于1型AIP，胰腺活组织检查并不是必需的，如果其他方面的表现典型就足以诊断。组织学诊断的标准是三联征里至少满足一条且IgG4阳性浆细胞增加。对于激素治疗敏感是指激素治疗2周复查影像学可见明显的胰腺和胰腺外脏器的缓解。激素诊断性治疗要慎重，以免耽误其他常见病比如胰腺癌的治疗，只有排除了胰腺癌并且影像学表现典型才能进行激素诊断性治疗。

ICDC中的2型AIP诊断标准与1型类似，不同之处在于：

虽然与1型AIP有重叠，但是2型AIP很少见席纹样纤维化和阻塞性静脉炎，而更多的是中性粒细胞浸润导管上皮形成的粒细胞上皮样病变。当然，中性粒细胞也可以出现在腺泡的周围。2型AIP很少见组织学IgG4阳性，即不能达到每个高倍镜下超过10个IgG4阳性浆细胞。

AIP的诊断根据可靠性分为2级。2级的诊断标准要比1级宽松，因此可靠性也弱于1级。