这样的门体分流，您见过吗？｜识“片”寻病

作者：谭友文 江苏大学从属镇江三院 [本文来自：www.ii77.com]

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门静脉-下腔静脉分流属门体分流的一种类型，发生率较低。门体分流按病因分为先本性和自发性；自发性门体分流（spontaneous portosystemic shunt，SPSS）在临床上并不少见，但未引起充沛正视，往往在治疗门静脉高压患者并发症的同时才发现存在SPSS，且指南中也并未有其明确的治疗策略。

我们曾见到一例罕有的门体分流，报道如下。

患者，女性，66岁，有HBsAg携带史20余年，5年前被本地大夫诊断为肝硬化。近日显现腹胀等不适，B超搜检发现大量腹水，后入院治疗。

入院搜检血常规：红细胞计数（RBC） 2.13×109/L；血红卵白（HB） 6.12g/L；白细胞计数（WBC） 2.43×109/L；中性粒细胞计数（NBC） 1.86×109/L；血小板计数5.25×1012/L。

肝功能检测究竟：丙氨酸转氨酶（ALT） 35 U/L（10-40 U/L）；天冬氨酸转氨酶（AST）42 U/L（10-40 U/L）；血清总胆红素（TBIL） 17.2μmol/L（1.71-17.1μmol/L）；直接胆红素（DBIL） 4.26μmol/L（0-6.8μmol/L）；血清白卵白（ALB） 32.2 g/L（35-53 g/L）；血清球卵白（ALG）28 g/L（20-40 g/L）；碱性磷酸酶（ALP）89 U/L（40-120 U/L）；谷氨酰胺转肽酶（GGT） 63 U/L（10-40 U/L）；血清氨 45μmol/L（27-82μmol/L）。

乙型肝炎病毒标记物：HBsAg 26 IU/mL（<0.05 IU/mL）；HBV-DNA 未检出（<20 IU/mL）。

其他究竟：ANA、AMA等自身抗体，以及免疫球卵白（IgG）均正常。

CT搜检究竟：肝包膜欠光整，凹凸不屈，肝裂隙增宽，门静脉右支显着增宽，左支萎缩，右支向后叶分流并逐渐增宽，分流出肝脏汇入肾上腺静脉并形成静脉丛，最宽处达4cm，汇入下腔静脉（图1、2、3）。

图1 CT门静脉期所见。A：门静脉右支非常增粗并分流出肝脏；B：门静脉左支萎缩；C：门静脉右支分流出肝脏到肾上腺静脉丛，非常增粗，最宽处达4cm，并入下腔静脉。

图2 A：矢状位见分流支入下腔静脉；B：冠状位见分流支入下腔静脉

图3 肾上腺静脉丛分支入下腔静脉

最终诊断：肝硬化，腹水，门体分流。

门静脉-下腔静脉分流属门-体分流的一种类型，发生率较低。门-体分流按病因分为先本性和自发性；按剖解位置分为肝内型和肝外型。SPSS在肝硬化患者中的发生率为38%~40%，个中脾肾分流（splenorenal shunt，SRS）的发生率约为14%~21%。SPSS最常见的类型为SRS和脐静脉再通，少见的类型包罗胃底侧支轮回、胆囊静脉曲张、血栓性门静脉、肠腔分流和门静脉右肾静脉分流。

自发性门静脉-下腔静脉分流多由肝硬化门静脉高压引起。其肝外型是指门静脉肝外段直接发出分支与后方的下腔静脉相连；肝内型是指门静脉右后支经由右叶在右肾上腺区与下腔静脉相连。无论肝内或肝外型，CT增加扫描可见门静脉血管强化，并离别示意为门静脉分支末尾与下腔静脉相连。门静脉CT成像或多层曲面重组有助于诊断。其或者的剖解根蒂是门静脉右支经由副肝静脉或肝包膜下静脉丛与下腔静脉交通。今朝尚未见先本性病例的报道。

Abernethy畸形（Abemethy malformation）是因为门静脉系统发育非常而致的一种十分罕有的先本性肝外门体静脉分流畸形。1994年Morgan和Supefina对Abernethy畸形进行了分型：（1）Ⅰ型：完全型门体静脉分流，肝脏不接管门静脉灌注；（2）Ⅱ型：部门型门体静脉分流，肝脏接管部门门静脉血的灌注。

Ⅰ型大多见于儿童，且患者多为女性，常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等。

Ⅱ型更为罕有，以男性为主，少少伴发其他先天畸形。其发生的机制或者有：（1）胚胎发育非常或其他原因造成门静脉和下腔静脉之间形成了非常分流道，从而肝门静脉血灌注不足，门静脉发育不良和变细。（2）门静脉畸形，导致门静脉高压，此后又形成了肝外的门、腔静脉分流，从而降低了门静脉压力，甚至门静脉压力可恢复到正常。

我们对文献进行了简洁的复习，发现雷同的自发性肝内门体分流病例，见表1（具体文献地址请参阅原文：Tan YW et al. World J Clin Cases 2019;7（17）: 2573-2579）。

表1 自发性肝内门体分流的病例报道

有研究发现，粗大的SPSS是肝性脑病（HE）持续存在的原因，而且SPSS可见于46%~70%的顽固性脑病患者。SPSS患者粗大的分流道平日可以转移大部门的门静脉血流至分流道中，从而使得血液中的有毒物质不经由肝脏解毒直接进入体轮回，这是HE发生的一个主要身分。

今朝，对于SPSS栓塞治疗的方式首要有外科手术结扎和介入封堵治疗。跟着微创手艺的成长，外科手术现已很少应用于肝硬化门静脉高压的患者。仅仅在胃底静脉曲张和孤立的脾静脉梗阻导致的节段性门静脉高压患者中施行脾脏切除术或脾动脉栓塞或者是有效的。是以，SPSS栓塞首要的处理方式照样介入治疗，包罗纯真SPSS封堵、逆行性经静脉球囊栓塞（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration，BRTO）或TIPS结合SPSS封堵。既往的研究进一步证实了这种假说，封堵粗大的SPSS增加了因分流而削减的门静脉血流，增加了肝脏血流灌注，能够改善肝功能而且有效缓解HE的症状，随访时代也并未显现静脉曲张再出血等并发症。

此例患者经由内科治疗后，腹水消散，随访中并未显现肝性脑病、消化道出血等并发症，未予介入治疗。我们经由整顿并复习文献已将本病例揭橥（Tan YW et al. World J Clin Cases 2019;7（17）: 2573-2579）。

申谢：本文影像学部门获得了复旦大学从属中山病院影像科周建军传授的指导和我院影像科的匡助整顿。