肥厚型心肌病的治疗，这些你都需要知道｜临床解惑

2020-02-27 01:07:42

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肥厚型心肌病（HCM）是一种因心肌肌节编码卵白基因突变引起的遗传性心肌病，可导致左室肥厚、微血管功能障碍、舒张功能受损和心肌纤维化等。其临床特征包罗左室流出道梗阻（LVOTO）、高动力性状况、心律失常和心衰。 [好文分享：www.ii77.com]

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尽管新型治疗方式相关的临床试验正在进行中，但迄今为止尚未发现任何可润饰HCM的治疗方式。近日，ACC揭橥的文章对HCM的治理策略进行了汇总，首要涉及LVOTO、心源性猝死（SCD）、房颤、活动限制和心衰的治理，一路来看一下吧！

药物治疗

很多HCM患者伴有LVOTO，若是在静息状况下患者的压力梯度<50mmHg，则应使用静息超声（Valsalva）和负荷超声搜检梗阻。症状性梗阻患者（NYHA分级>II）应进行梗阻治疗，首选药物治疗。主要的是，患者平日会习惯于功能的降低和症状最小化，从而使心肺活动试验能够用于功能能力的客观评估，

患者可联用或单用β受体阻滞剂和维拉帕米。然则因为维拉帕米具有舒张血管的感化，是以或者增加某些患者的LVOTO相关症状。对于使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂治疗无效的难治性症状性患者，可增加双异丙吡胺进行治疗。

侵入性治疗

对于NYHA Ⅲ级或发生LVOTO相关晕厥或接近晕厥的患者，当药物治疗无法掌握时，可进行室距离减容术（Septal reduction therapy, SRT）治疗。SRT有两种形式：外科室距离切除术和室距离酒精消融术。

外科室距离切除术可为有症状的LVOTO患者供应治疗，由经验雄厚的把持人员进行时，其与术后灭亡率和发病率低相关，但未显露出显著的历久灭亡率获益。鉴于此，术前应示知患者该手术的获益仅限于症状改善。

跟着手艺的改善和经验的储蓄，在有经验的中心对适当患者进行室距离酒精消融术的终局可与手术切除媲美。然而，选择合适的SRT方式具有必然的挑战性，这不光要评估把持者和医学中心的专业常识，还要评估患者岁数、归并症及患者意向等多种身分。此外，尽管患者的中历久终局精巧，但一些患者在SRT后仍有症状或显现心衰。

猝死

HCM患者发生SCD的风险增加，进行风险分层，在适当的患者中植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）至关主要。

对于严重肥厚（>30mm）、有一级亲属猝死家眷史、近期不明原因晕厥或“burnt-out”的HCM（LVEF<50%）患者而言，植入ICD进行一级预防是合理的。

对于24小时动态心电图显露的非持续性室性心动过速或活动时显现非常血压回响的患者，若归并其他危险身分，同样支撑植入ICD进行一级预防。其他或者影响ICD一级预防策略的危险身分包罗核磁共振成像（MRI）上显着的晚期钆增加（>15%）、心尖室壁瘤及心源性猝死高发家眷中的一些基因突变。

ICD被常规介绍用于SCD后存活的患者或伴有持续性室性心动过速患者的二级预防。在晕厥的患者中，首先要对诱发的梗阻进行周全评估，以避免因LVOTO而非室性心律失常激发的晕厥而植入ICD。建议将按期评估危险身分作为持续随访的一部门，并在较年青年头和有临界风险身分的患者中进行更频仍的检测。

房颤

房颤可加重HCM患者的劳力性症状，增加卒中风险。在HCM队列中，没有针对导管消融的专门研究，但对于药物治疗无效的难治性症状性患者而言，导管消融仍然是一种选择。

因为难治性症状性房颤往往标记着有进展性疾病，是以这类患者同样需要进行晚期心衰治疗的评估，如心脏移植。

因为发生房颤或房扑的HCM患者的血栓栓塞风险增加，是以无论患者的CHA2DS2-VASc评分若何，均介绍口服抗凝治疗作为首要的卒中预防办法。

活动

均衡活动对通俗人群的整体获益和对HCM患者的潜在SCD风险具有必然的挑战性。如今人们逐渐熟悉到若何均衡活动的获益与潜在风险，但平日不鼓励进行猛烈活动。今朝LIVE-HCM/LQT试验正在进行中，以期更好地界说高强度活动在HCM患者中的风险，并确定一种被HCM患者普遍接管的活动策略。

心衰

部门HCM患者会显现临床心衰，从射血分数保留的心衰到严重的限制型心肌病，再到“burnt-out”的扩张型HCM。在40岁之前诊断为HCM的患者在70岁之前发生临床心衰的概率>60%；在40-60岁诊断为HCM的患者在70岁之前发生临床心衰的概率>40%。然而，仅5%的HCM患者在其平生中需要进行晚期心衰治疗。

考虑到HCM患者的限制性生理学、卒中发生率和较小的左心腔，患者对肌力支撑没有回响，不克在植入永远性左心室辅助装配（LVAD）中获益。这同样回响了在《2018年美国的器官共享结合收集（UNOS）分派指南》中，该指南为HCM患者（4级）供应了比缺血性或扩张型心肌病患者（6级）更高的门诊移植候选优先级。

或者的治疗策略

今朝，还没有改变HCM天然病程的医学干涉办法，但心肌肌球卵白按捺剂已显露出潜在的前景。今朝探究心肌肌球卵白按捺剂mavacamten（EXPLORER-HCM试验和MAVERICK-HCM试验）和CK-274（REDWOOD-HCM试验）对LVOTO和HCM相关性舒张性心衰影响的试验正在进行中，我们拭目以待。

此外，在将来的某一天，行使crispr/cas9基因编纂手艺使相关基因静默或许能在患者显现临床症状前预防疾病的成长。

总体而言，HCM患者或者患有LVOTO、房性心律失常、SCD和晚期心衰。今朝的治疗方式首要是掌握疾病症状，将来或可供应有效解决HCM病理生理学问题的治疗方案。在此之前，熟悉到药物、介入、工具及活动处方的感化，有利于提高HCM患者的生活质量和生存率。

医脉通编译自：Michael Beasley, Keith B. Churchwell, Daniel Jacoby. Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: What Every Cardiologist Needs to Know. ACC. Feb 21, 2020.

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