这一致消化道大出血的“神秘”肿块究竟是什么? | 病例学习

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病历资料


患者男,64岁,因消化道出血3周而来我院就诊。既往有与凝血因子V相关的血栓性疾病(具体不详)。

 

6个月前,患者被搜检出缺铁性贫血,陪伴Cologuard搜检究竟阳性。


(注:Cologuard可定量检测与结直肠肿瘤相关的DNA标记物,及人类粪便中存在的潜血红卵白。阳性究竟提醒或者有CRC或末期肿瘤,显现阳性究竟则该当进行结肠镜搜检以确诊。)


磁共振胰胆管造影显露一累及胰头和钩突的较大(5.4 x 5.3 x 4.4 cm)胰腺肿块,呈增加状况。

 

该患者拒绝了进一步诊治。

 

近3周,该患者显现了消化道出血,需要住院接管治疗。

 

患者失血较多,对输血依靠性强,每2-3天即需要输入1-2单元单子的血。


经由上消化道内镜搜检,大夫在十二指肠处发现了一个正在出血的较大溃疡性肿块。

 

经由内镜超声指导下细针抽吸(EUS-FNA)胰腺肿块,并将组织送检,获得图像如下(图A、图B):

 


大夫还发现该患者远端胆总管狭小,需要置入胆道支架。患者要求转入我院接管进一步治疗。

 

住院时代,患者的血举止力学不乱。血红卵白连结在7.3-8.9g / dL(参考局限:13.2 -16.6 g / dL),无须输血。

 

腹部/盆腔CT显露胰头处存在一血管雄厚的肿块,巨细为6.3 x 6.5 x 5.6 cm,如图C、D所示。

 

 

 

该肿块导致肠系膜上静脉轻度前移、门静脉骨干上移,且肿块与肠系膜上动脉之间有通路。

 

肿块也向下延伸至壶腹,进入十二指肠。

 

患者双侧胸腔中度积液,陪伴少量腹水,离别接管了胸腔穿刺术和腹腔穿刺术,胸水、腹水肿瘤标记物为阴性。

 

诊断是什么?

 

A.腺癌

B.神经内排泄肿瘤

C.导管内乳头状粘液瘤 

D.转移性癌


谜底颁发


准确谜底为B:胰腺神经内排泄肿瘤。

 

EUS-FNA病理学搜检申报提醒,非典型肿瘤细胞分列成小梁状的巢状构造,细胞核呈胡椒盐样,胞质内可见神经内排泄颗粒,提醒一分化精巧(2级)的胰腺神经内排泄肿瘤(NET)。

 

免疫组化标记物AE1 / AE3、突触素和嗜铬粒卵白为阳性,S100、MSA、结卵白和CD117呈阴性。

 

Ga-68 DOTATATE PET / CT显露,胰头处肿块为5.2 x 4.8 x 7 cm,与胰腺NET一致(图E)。

 


肝胆外科大夫对患者状况进行了评估,建议经由腹腔镜切除胰腺NET,并行血管重建术。


总结与商议


胰腺NET很少见,在所有原发性胰腺癌中占不到3%。

 

因为胰腺NET与更常见的胰腺腺癌的天然历程、治疗方案和历久预后存在着较大区别,准确的诊断是治理肿瘤的要害一步。


与胰腺腺癌比拟,胰腺NET血管雄厚,而腺癌往往血管不足。

 

放射性核素标记的生长抑素雷同物也可用于诊断胰腺NET、展望其对治疗的回响,以及识别EUS未发现的隐匿性恶性肿瘤。

 

与其他成像体式比拟,Gallium Ga-68 DOTATATE的敏感度更高,是以是首选的成像体式。

 

分歧于胰腺腺癌,胰腺NET平日生长迟缓,如本病例所示,胰腺NET在6个月内巨细未发生显着改变。

 

但要注重一些患者在确诊时胰腺NET或者已经显现了转移。

 

若胰腺NET的病灶较为局限,首要治疗体式是手术治理;药物疗法(平日使用生长抑素雷同物)则平日适用于转移性肿瘤。

 

凭据风行病学数据,内排泄型胰腺癌患者的中位生存期为27个月,而粘液性肿瘤和胰腺腺癌患者的中位生存期仅仅为4个月。

 

参考起原:Amrit K. Kamboj,Patrick Hoversten,Conor G. Loftus. A Hypervascular Pancreatic Tumor. Gastroenterology.https://doi.org/10.1053/j.gastro.2018.08.059.





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