神经科医生:这例女性患者为何无法撤离呼吸机?丨临床推理

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既往体健的患者显现无法注释的呼吸衰竭,这个病因你想到了吗?比来(3月24日),Neurology杂志临床推理系列报道了一例突发意识损失的年青年头女性患者,一路看看其临床推理过程吧。 [转载出处:www.ii77.com]



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病例简介

患者为25岁女性,既往枕部头痛和慢性抽烟史(2包/年),因“突发意识损失”入院。此次发病前1周,患者有疲倦和嗜睡史。患者于发病现场插管,并因高碳酸血症性呼吸衰竭而收入重症监护室(ICU)。胸部CT搜检显露双侧肺底不清,无发烧和咳嗽,但仍给以经验性肺炎治疗。经治疗,肺部暗影和精神状况获得改善,但患者在最终拔管前多次退却呼吸机失败

随后,患者发生睡眠呼吸暂停,并持续显现高碳酸血症,需要双相气道正压通气(BiPAP)支撑。床旁超声搜检显露严重的膈肌无力考虑神经肌肉呼吸衰竭并请神经内科会诊。经搜检,颅神经无缺无损;肌张力正常;右三角肌和右手内侧肌群肌力为4/5级,无显着眼肌无力;普遍反射亢进(双侧肱桡肌、肱二头肌和三头肌为3/4,双侧膝关节为4/4,双脚踝阵挛5-6次)和双侧Babinski征阳性;无小脑体征。
 
问题思虑:
1. 定位诊断?
2. 神经肌肉性呼吸衰竭的分辨诊断有哪些?
 

疾病定位及分辨诊断

或者影响呼吸功能的神经肌肉疾病可定于颈延接壤处、颈胸髓前角细胞、多发神经根、臂丛、双侧膈神经、四周神经、神经肌肉接头或肌肉

患者的体征(双侧膈肌无力,或者的中枢性呼吸暂停,漫溢性反射亢进以及右侧C5、C8和T1肌群)与长节段颈延接壤处病变有关。

颅颈接壤处的髓内病变应该为历久过程,为此,脊髓朴陋症、肿瘤和脊髓动静脉畸形需首先考虑

前角细胞疾病中,肌萎缩侧索硬化最常见。纰谬称的肢体或延髓无力伴局灶性进展为典型示意,搜检可见上(反射亢进)和下(如萎缩或肌束震颤,此患者不存在)活动神经元受累。继发于某些病毒的脊髓灰质炎样综合征的特征是在急性高热病时代(分歧于此病例),一个或多个肢体的急性迟缓性麻木,或者伴有咽部或膈肌受累,平日可见反射削弱。脊髓性肌萎缩症和肯尼迪病(X连锁性脊髓延髓肌萎缩症)的呼吸衰竭平日与全身无力水平成正比,见于延髓功能障碍患者;这二者平日反射削弱,尔后者还可视察到男性乳房发育、睾丸萎缩和不孕症[1]

神经根水平,多发性神经根病(在格林-巴利综合征中为急性过程,在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根精神病中为慢性过程的,或其他变异)也可导致膈肌轻瘫。主要的是,这些综合征可见低反射或反射消散,呼吸衰竭平日是因为疾病从四肢典型的对称感受活动症状成长到最终累及咽和呼吸肌[1]

臂丛神经炎(即神经性肌萎缩症或Parsonage-Turner综合征),也可引起膈肌无力。典型的临床过程始于肩胛骨区域的猛烈痛苦,然后是进行性无力、萎缩和手臂和肩膀的感受减退。膈肌受累并不少见。既往有文献报道了一例孤立性膈精神病的患者[2]

双侧膈精神病可作为多灶性活动精神病的一部门[3],见于血管炎、糖尿病、慢性脑膜炎和结节病,或许危宿疾多发性精神病(CIP)。临床情形和症状的时间轴能够供应分辨诊断。

神经肌肉接头疾病(重症肌无力[MG]、Lambert-Eaton肌无力综合征[LEMS]和肉毒杆菌中毒)需重点考虑。MG平日示意为委靡性无力,一样示意为眼部症状,而且在患有普遍性肌无力或凸起的延髓性疾病的患者中显现呼吸功能障碍。LEMS平日可见反射减退和自立神经非常,平日与副肿瘤相关。

肌营养不良、肌强直性肌营养不良或肌炎等肌肉疾病,或先本性、代谢性或线粒体肌病,或者与呼吸衰竭有关。但呼吸肌无力平日与全身无力的水平成正比。而且会累及其他器官系统(如心脏、腻滑肌和眼)[1]。成人发病的庞贝病(酸性麦芽糖酶缺乏症)示意为近端肌病,雷同于肢带肌萎缩症,但轻易累及膈肌和呼吸肌。

重症监护病房中的神经肌肉无力而无法撤离呼吸机的原因包罗危宿疾性肌病、CIP或其组合所致,发生在入院后的1-2周内。凭据重叠的水平,或者会伴有萎缩、四周感受损失、反射减低或迟缓性四肢瘫痪,颅神经平日不受累。常见的诱因有败血症、高血糖、多器官衰竭、机械通气以及露出于神经肌肉阻滞剂或糖皮质激素[4]
 
问题思虑:
1.哪些搜检能够缩小分辨诊断局限?
 

进一步搜检及定位诊断

对于该患者,首要义务是评估急性呼吸衰竭的心肺病因。若是猜忌是神经肌肉病因,则彻底的病史和搜检对于定位诊断至关主要。因患者以上活动神经元体征为主,应优先考虑大脑和颈椎影像搜检。凭据位置的分歧,下活动神经元病变或者需要抗体测试、血清学、CSF搜检或EMG。

患者的心肺搜检无非常;入院时头部CT显露小脑扁桃体下垂,无脑积水、占位或脑水肿。患者接管了经验性吡啶斯的明试验但症状改善不大。重症肌无力抗体为阴性。

头颅MRI搜检显露在枕骨大孔下方18mm处有显着的扁桃体外翻和颈延部背突,考虑为Chiari I型畸形。脊柱MRI显露C2-T6 朴陋症(图)。肺功能搜检显露限制性疾病模式。多导睡眠图搜检显露严重壅塞性睡眠呼吸暂停,呼吸暂停-呼吸不足指数为51。连系病变特点和患者意愿,患者在夜间BiPAP支撑下出院。随访时,其呼吸状况连结不乱,但右半身偏瘫并伴有感受共济失调,需要辅助行走。但随后患者从新考虑手术治疗。

图1 脑和脊柱MRI。(A)头颅MRI的矢状位T1图像显露小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面18mm、颈延背突、脊髓朴陋症,与Chiari I畸形也一致。(B)颈椎MRI的矢状位T2显露鞘内高旌旗病灶与脊髓朴陋一致,从C2水平向下延伸。(C)胸椎MRI的矢状位T2显露鞘内高旌旗病灶,与脊髓朴陋一致,并一向延伸到T6水平。(D)颈椎MRI的轴位T2显露显着扩张的中央管,与脊髓朴陋症相一致。
 
问题思虑:
1.呼吸衰竭的病理生理机制是什么?
2.在处理Chiari畸形相关的睡眠呼吸障碍时应考虑哪些身分?
 

商议


Chiari畸形患者的呼吸衰竭或者是中枢性、壅塞性或夹杂性[5]。中枢性呼吸功能障碍被认为是因为呼吸中枢受压、IX和X颅神经受压或因脊髓朴陋扩张导致传入神经的改变所致。后者或者经常无症状,直到稍微的呼吸道传染敏捷成长为呼吸衰竭而被发现。局部榨取导致的颅神经功能障碍(IX、X、XI和XII颅神经)或者会引起上呼吸道塌陷而显现壅塞性呼吸障碍。

对于Chiari I型畸形,呼吸按捺会作为术后并发症显现。Chiari I型畸形伴或不伴有脊髓朴陋症导致的呼吸衰竭很少见,但已有报道[6]。Fish等[7]报道了2例无脊髓朴陋的Chiari I型畸形患者显现脑干受压相关的中枢通气不足。Bullock等[8]报道了2例最初示意为急性呼吸衰竭的Chiari I型畸形和脊髓朴陋症患者;2例患者在X线片上均显露膈肌功能障碍,后颅窝减压后呼吸功能改善。

Chiari畸形相关的呼吸衰竭可有多种表型。分辨每位患者的呼吸暂停类型(如使用多导睡眠监测仪)以个别化治疗很主要。

Ferré Masó等人[9]的研究显露,后颅窝减压首要改善中央呼吸参数,但对壅塞性呼吸暂停的疗效纷歧(无转变、部门改善或完全缓解)。是以,对于以壅塞性呼吸暂停为主的患者,建议以无创正压通气保守为主,但中央通气不足的患者则需要后颅窝减压。也有研究显露尽管患者接管了手术减压,但在治疗后2至5年内仍会显现呼吸衰竭,这些患者必需亲切随访。需要时反复进行多导睡眠监测,以便检测出亚临床睡眠呼吸障碍,从而早期干涉以防止相关的灭亡率和发病率[10]

Chiari I型畸形是一种可治疗的疾病,在相对健康的患者显现无法注释的呼吸衰竭时必需考虑到该病。相反,对于Chiari I型畸形患者,若是显现呼吸功能逐渐恶化或倏忽恶化以及有灭亡风险时,应考虑进行常规肺功能搜检。


参考文献:

1. Gilchrist JM. Overview of neuromuscular disorders affecting respiratory function. Semin Respir Crit Care Med 2002;23:191–200.

2. Nardone R, Bernhart H, Pozzera A, Taddei M, Tezzon F. Respiratory weakness in neuralgic amyotrophy: report of two cases with phrenic nerve involvement. Neurol Sci 2000;21:177–181.

3. Boonyapisit K, Katirji B. Multifocal motor neuropathy presenting with respiratory failure. Muscle Nerve 2000;23:1887–1890.

4. Latronico N, Bolton CF. Critical illness polyneuropathy and myopathy: a major cause of muscle weakness and paralysis. Lancet Neurol 2011;10:931–941.

5. Dauvilliers Y, Stal V, Abril B, et al. Chiari malformation and sleep related breathing disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78:1344–1348.

6. Alvarez D, Requena I, Arias M, Vald´es L, Pereiro I, De la Torre R. Acute respiratory failure as the first sign of Arnold-Chiari malformation associated with syringomyelia. Eur Respir J 1995;8:661–663.

7. Fish DR, Howard RS, Wiles CM, Simon L. Respiratory arrest: a complication of cerebellar ectopia in adults. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51: 714–716.

8. Bullock R, Todd NV, Easton J, Hadley D. Isolated central respiratory failure due to syringomyelia and Arnold-Chiari malformation. BMJ 1988;297:1448–1449.

9. Ferr´eMas´o A, Poca MA, de la Calzada MD, Solana E, Romero Tom´as O, Sahuquillo J. Sleep disturbance: a forgotten syndrome in patients with Chiari I malformation. Neurologia 2014;29:294–304.

10. Zolty P, Sanders MH, Pollack IF. Chiari malformation and sleep-disordered breathing: a review of diagnostic and management issues. Sleep 2000;23:637–643.

 

原文索引:Swathy Chandrashekhar, Eduardo A. De Sousa. Clinical Reasoning: A young healthy woman with difficult-to-wean acute ventilator dependence. Neurology, March 24, 2020; 94 (12).                                       




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