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小编按:今朝一连葡萄糖监测系统已慢慢起头取代指尖血糖测量,可用于糖尿病、糖原累积病等疾病的监测。今天我们就来认识下一连葡萄糖监测系统在糖原累积病患儿中的应用吧~ [好文分享:www.ii77.com]


糖原累积病

[原文来自:www.ii77.com]


糖原累积病(Glycogen storage disease, GSD)是一组因为先本性酶缺陷所造成的代谢性疾病,其配合特征是糖原代谢非常,除GSD 0(a/b)型外,其余各型糖原累积症均会导致糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积增加(图1)。因为分歧的代谢酶缺陷,以及代谢酶在肝脏、肾脏、骨骼肌及心脏相对表达分歧,各类糖原累积病的临床示意不尽沟通(表1)。
图1 糖原代谢通路及各型糖原累积症相关代谢酶
表1 各型糖原累积症基因及临床特点(滑动查察更多)

一样而言,凭据临床示意和受累器官可分为肝糖原累积病和肌糖原累积病。肝糖原累积病平日有低血糖和肝大示意;而肌糖原累积病常示意为以下两种类型之一:活动不耐受及横纹肌消融如GSD V、GSD VII,或不伴横纹肌消融的肌力下降,如GSD II。个中部门疾病也会同时示意出显着的肝脏及肌肉受累症状,如GSD III、GSD IV。

常见实验室搜检非常包罗:肝糖原累积病患者示意为空肚低血糖、肝功能非常(ALT、AST升高)、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症等;肌糖原累积病患者的CK、LDH常显着升高,若有心肌受累会有心肌标记物的升高。部门患者可显现肾小管功能伤害示意,尤其多见于GSD I 型及GSD XI型。

治疗而言,除GSD II型可采用酶替代治疗外,大部门糖原累积病今朝尚无特效治疗,治疗方案以对症治疗为主。针对肝糖原累积病,掌握血糖不乱是治疗中极为要害的一环。一方面,糖原累积病的患者需要经由进食等手段避免显现低血糖,但另一方面,这些患者又必需避免血糖过高导致继发胰岛素升高造成血糖进一步降低。今朝,对于糖原累积病的患者介绍加用生玉米淀粉饮食掌握血糖,其具体用量凭据分歧类型的GSD有响应调整。

是以,糖原累积病的患者的血糖监测在治疗中十分要害。平日而言,在初始治疗及后续随访前2-3天,需要记录每次进餐、服用生玉米淀粉、活动前后的血糖情形;而每次调整生玉米淀粉用量后,从进食生玉米淀粉4h后起头每距离1h都需要监测血糖水平。总体而言,方针空肚血糖应>70mg/dl(约3.9-4mmol/L)。


一连血糖仪


除了传统测量指尖血糖的方式外,比来一连葡萄糖监测系统也逐渐应用于糖原累积病患者的治理。其根基道理是经由获取组织间液并检测个中葡萄糖浓度。这项手艺实际测量的并不是血液中葡萄糖的浓度,而是组织间液的葡萄糖浓度。今朝认为:

  血糖相对平稳时,两者间葡萄糖浓度接近;

  血糖敏捷转变时,两者间的均衡需要约4-10min

个中当机体处于低血糖时,组织间液糖浓度转变比拟于血糖更为敏感,其原因是:

  葡萄糖的消费发生在组织细胞内;
  胰岛素促进细胞对葡萄糖行使,造成组织间液葡萄糖先于血糖下降。
凭据获取组织间液体式分歧,一连葡萄糖监测系统可分为以下几类:
  1. 微创植入式:将细针型葡萄糖传感器植入皮下,组织间液中葡萄糖会与传感器上葡萄糖氧化酶发生回响,发生电流旌旗,并经算法换算为数值,如图2A所示;
  2. 无创微透式:行使反向离子泳或微透析等无创手艺,用微弱电流电极经由皮肤使葡萄糖渗透出皮肤进行检测,如图2B所示;

  3. 无创持续葡萄糖监测:经由红外光谱、拉曼光谱等手艺从体表直接检测组织间液或末梢毛细血管中葡萄糖水平。

三类系统中,今朝以微创植入式手艺最为成熟。

图2 一连葡萄糖监测系统工作道理

比拟于传统方式,一连葡萄糖监测系统有以下优势:

  1.  检测轻易:比拟于指尖取血,一连葡萄糖监测系统在传感器安装后只需要应用扫描仪接近传感器即可获得实时血糖数据;

  2. 可显露血糖转变趋势:一连葡萄糖监测系统可每分钟主动记录血糖情形,并在显露界面上显露今朝血糖是否处于敏捷下降/上升阶段,从而提高对于低血糖的预警。尤其适用于刚起头用生玉米淀粉治疗的患儿,家长能够实时发现血糖转变,实时干涉并顿时奏效。

图3  一连血糖仪监测界面
  3. 生成电子申报:经由法式统计电子数据,能够生成申报,统计患儿低血糖时间占比、日间葡萄糖波动趋势、日内葡萄糖波动趋势等数据从而为临床决议供应依据。例如绘制患者全天血糖波动曲线,提醒易发生低血糖的时段,从而指导患者平常饮食。
图4 儿科病房一名GSD Ia患儿的血糖申报。经剖析认为患儿早9-11点间显现低血糖或者性高,此后让家长注重这段时间适量进食,监测低血糖(<3.9mmol/L)较前显着削减。

但一连葡萄糖监测系统今朝也存在必然的不足:

  1. 正确性和同步性仍有待进一步提高:今朝一连葡萄糖监测系统相对于指尖血糖的测量值仍存在必然的差别,一样认为或者存在10%的波动或者,尤其在血糖波动较大时,仍需要采用指尖血糖复测核实;
  2. 植入部位伤害:今朝微创植入式一连葡萄糖监测系统使用前需要在体表植入微创针形传感器,因而会带来植入部位痛苦、红肿、出血等情形。尤其对于儿科患儿而言,寻找一个适合植入传感器且不受孩子运动干扰的部位有时候仍有困扰;

  3. 经济成本高:就微创植入式一连葡萄糖监测系统而言,今朝传感器使用时长约为2周摆布,到期后需更调传感器。比拟于指尖血糖测量,经济成本更高。

自客岁下半年起头,北京协和病院儿科已起头试用微创植入式一连葡萄糖监测系统替代指尖血糖测量对GSD患儿进行葡萄糖监测,进展日后跟着手艺的成长,这些经常监测葡萄糖的孩子们可以获得更好的呵护,更个别化、正确化的治疗。

参考文献

[1] Kanungo S, Wells K, Tribett T, El-Gharbawy A. Glycogen metabolism and glycogen storage disorders. Ann Transl Med. 2018;6(24):474.

[2] Kishnani PS, Austin SL, Abdenur JE, et al. Diagnosis and management of glycogen storage disease type I: a practice guideline of the American College of Medical Genetics and Genomics. Genet Med. 2014;16(11):e1.

[3] 程歆琦, 王煜非. 扫描式葡萄糖监测手艺解析 [J] . 中华糖尿病杂志,2019,11( 3 ): 222-224.

[4] Chen Y, Lu S, Zhang S, et al. Skin-like biosensor system via electrochemical channels for noninvasive blood glucose monitoring. Sci Adv. 2017;3(12):e1701629.

(图片自参考文献)


作者:周煜
审阅:北京协和病院儿科 邱正庆传授
编纂:小果排草
审核:粉条儿菜

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