突然听力丧失、眩晕,背后的原因是……丨临床推理

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对于年青年头患者显现突发听力下降伴眩晕该若何诊断和分辨诊断?近期Neurology杂志临床推理系列报道了一例42岁突发听力损失伴眩晕的女性患者,一路看看其临床推理过程吧。

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病例简介


患者为42岁女性,因“突发右耳听力下降、眩晕和恶心”就诊。患者述右耳钝痛感,但无显着头颈痛。患者既往体健,无血管危险身分和神经耳科相关疾病,否认近期头颈部外伤史。系统搜检未见显着非常。神经系统搜检显露仅在阴郁中存在小的自发性下跳性眼球震颤而无固视。水平摇头和垂直头吊挂姿势后,下跳性眼震增加。既无注视激发的眼球震颤,也无眼偏斜。床旁水平甩头试验(HIT)和其他神经系统搜检也正常。纯音听力检测显露右耳深部感音神经性听力损失(SNHL),纯音平均值为100 dB(图A)。Video-HITs显露所有6条半规管(SCC)的前庭眼增益均正常,但右后方SCC有小的隐性扫视。冷热试验、颈性/眼性前庭诱发肌电位以及主观视觉垂直线检测均正常。

 

问题思虑:

1.SNHL定位在哪里?

 


搜检


涉及听觉投射的任何病变均可导致突发SNHL,但病变部位可从相关的眩晕和眼球震颤中揣摩出来。尽管良性阵发性位置性眩晕偶然伴SNHL,但头部竖立位的下跳性眼震,自发性眩晕的性质以及既往无发生均与良性阵发性位置性眩晕相矛盾[1,2]。原发性的下跳性眼震可见于SCC投射纤维或小脑下脚的病变[2]。在没有任何中枢神经系统体征的情形下,HIT时代右后SCC存在小的隐性扫视支撑后SCC或前庭下神经受累[2]。耳蜗和后SCC之间剖解上的临近性以及耳蜗和前庭下神经之间的临近性能够注释临床示意[2]。但下跳性眼震更常见于小脑下部病变,其或者导致眩晕而无其他中枢神经系统症状[2]。是以,突发SNHL伴眩晕能够定位于内耳到桥小脑区域。

 

问题思虑:

1.有或无眩晕的突发SNHL有哪些病因?

2.该进行头颅影像搜检吗?

3.该患者突发SNHL和眩晕的最合理原因是什么?


 

进一步搜检


突发SNHL伴眩晕首要归因于血管、创伤和炎性疾病[3]。是以,需对大脑、颅表里血管、迷路和内耳道进行影像学搜检。在该患者中,头颅MRI增加扫描未见显着非常,TOF和增加MRA清楚显露右小脑前下动脉(AICA)(图B)。自身免疫或其他全身性疾病的血清学搜检未见显着非常。鉴于MRI和MRA的正常示意,岁数较轻,无已知的血管危险身分以及近期无颈部或头部外伤史,推想性诊断为特发性神经迷路炎。


眩晕和下跳性眼震在1周内消散,然则尽管口服和鼓膜内赐与类固醇,听力损失在接下来的3个月中连结不变。一年后,患者因短暂性自发性眩晕约5分钟后显现右侧面部麻木而再次就诊。患者右前额纹消散、右侧耳后痛苦以及右眼干燥。右耳的听力损失连结不变。神经系统搜检和神经耳科搜检未见其他显着非常。

 

问题思虑:

1.该若何注释这些先后显现的神经系统示意?

2.该复查头颅影像吗?

3.该患者的诊断是什么?

 


最终诊断


四周性面神经麻木提醒病变位于面神经核的远端[4]。先前的眩晕没有其他神经系统症状和体征,进一步将病变定位于桥小脑角和内耳道,面神经和前庭神经在该处配合延伸(图,C)[4]。鉴于先前的突发SNHL伴眩晕,患者的症状或者归因于孤立的血栓栓塞症,累及内耳道的动脉和神经,在先前的评估中或者被漏掉,或病毒从新激活引起的复发性炎症或自身免疫性疾病。


随访的弥散加权MRI未见显着非常,右侧AICA区域灌注延迟,提醒内耳动脉(AICA的末尾分支)供血区存在缺血改变。TOF和增加MRA显露出先前MRA上清楚可见的右侧AICA消散(图D)。导管血管造影证实右侧AICA近端完全闭塞(图E)。高差别率血管壁成像显露右侧小脑桥脑池有1厘米长的卵形占位病变,在此处AICA分出内听动脉(图,F和G)。该占位病变发源于AICA,其特征是异质性T2低旌旗,T1增加为偏幸性,提醒AICA夹层动脉瘤[5]。再次阅读先前的MRI影像究竟,可见右侧AICA的远端部门比近端和对侧AICA扩张得更多,提醒存在动脉夹层[5]。对自身免疫和风湿性疾病的频频搜检仍未见显着非常。所有这些究竟表明,自发性AICA夹层、动脉瘤形成,最终因为动脉瘤血栓形成导致耳蜗前庭和面神经缺血。


图 患者相关搜检究竟。(A)首次就诊时纯音测听显露右耳严重听力下降。(B)首次TOF血管造影显露小脑前下动脉(AICA)清楚可见(箭头)。(C)AICA在脑干和小脑桥脑池区域与面神经和前庭耳蜗神经之间关系的示意图。(D)第二次发病时TOF血管造影显露右侧AICA近端部门消散(箭头)。(E)数字减影血管造影清楚地显露了右侧AICA内耳道前段闭塞,但左侧AICA正常(F,G)。高差别率血管壁成像显露右侧小脑桥脑池(F,箭头)显现1 cm卵形T2低旌旗占位病变,提醒AICA动脉瘤。此外,占位病变有偏幸性非常高旌旗(G,箭头),提醒夹层动脉瘤。(H)回首最初的MRI,AICA的远端部门相对于近端部门和对侧的AICA显着扩大(箭头)。


考虑到在再通时代或者发生蛛网膜下腔出血的潜在风险,是以未赐与抗血小板药和抗凝药[6]。患者未显现其他神经系统症状和体征,在12个月后的MRA随访中,被夹闭的夹层动脉瘤连结不乱。面神经麻木缓解,但听力损失仍未改善。

 


商议


本病例是因夹层动脉瘤血栓栓塞引起的AICA缺血/梗塞的首次文献报道。该病例强调了突发SNHL伴眩晕和威胁生命的小脑动脉夹层之间的或者关联。尽管小脑动脉夹层非常罕有且诊断难题[6],但应将其视为伴或不伴眩晕的突发SNHL的原因。


在该患者中,初始MRA上右侧AICA远端节段扩张是夹层的早期迹象[5]。是以,在首次就诊时的突发SNHL和眩晕似乎是因为AICA夹层导致的远端栓塞所致。严重的听力减退而对全身和鼓膜内类固醇给药回响不良支撑缺血机制[3]。后续发生的眩晕和四周性面神经麻木能够由缺血/梗死所致,原因是因为血栓形成或夹层动脉瘤造成的榨取性闭塞所致。


在有或没有眩晕的各类突发性SNHL病因中,与增生性疾病或炎性疾病比拟,血管机制较少受到存眷[3]。然则,或者显现血栓栓塞供给前庭小脑神经或迷路的动脉,首要是AICA,而小脑后下动脉但很少见,会导致孤立的听神经性血管病[7]。约有8%–30%的AICA卒中伴有孤立的听神经性血管病[7]。此外,据报道,SNHL患者将来发生卒中的风险峻高于对照组[8]。鉴于其预后不良,应细心搜检内耳局部缺血性孤立性听精神病。MRI在评估迷路梗塞方面存在局限性[9]。MRI或CT血管造影和高差别率磁共振血管壁成像等非侵入性手艺在颅内小血管病变尤其是小脑动脉的诊断中还存在不足[10]。是以,临床示意和心血管风险对于可疑性血管性内耳伤害的诊断至关主要。该病例将急性孤立性听精神病变的原因扩展到了近端AICA夹层。

  

参考文献:
1. Kim JS, Zee DS. Clinical practice: benign paroxysmal positional vertigo. NEngl JMed 2014;370:1138–1147.
2. Leigh RJ, Zee DS. The Neurology of Eye Movements, 5th ed. New York: Oxford University Press; 2015.
3. Schreiber BE, Agrup C, Haskard DO, Luxon LM. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet 2010;375:1203–1211.
4. Blumenfeld H. Neuroanatomy through Clinical Cases, 2nd ed. Sunderland: Sinauer Associates; 2010.
5. Choi YJ, Jung SC, Lee DH. Vessel wall imaging of the intracranial and cervical carotid arteries. J Stroke 2015;17:238–255.
6. Peluso JP, van Rooij WJ, Sluzewski M, Beute GN. Distal aneurysms of cerebellar arteries: incidence, clinical presentation, and outcome of endovascular parent vessel occlusion. AJNR Am J Neuroradiol 2007;28:1573–1578.
7. Lee H. Audiovestibular loss in anterior inferior cerebellar artery territory infarction: a window to early detection? J Neurol Sci 2012;313:153–159.
8. Lin HC, Chao PZ, Lee HC. Sudden sensorineural hearing loss increases the risk of stroke: a 5-year follow-up study. Stroke 2008;39:2744–2748.
9. Choi SY, Park JH, Kim HJ, Kim JS. Vestibulocochlear nerve infarction documented with diffusion-weighted MRI. J Neurol 2015;262:1363–1365.
10. Mohan IV. Current optimal assessment and management of carotid and vertebral spontaneous and traumatic dissection. Angiology 2014;65:274–283.
 
原文索引:Jeong-Yoon Choi, Hyo-Jung Kim, Ji-Soo Kim. Clinical Reasoning: Sudden hearing loss with vertigo in a 42-year-old woman. June 09, 2020; 94 (23).


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