水样腹泻3个月伴发烧，这个病值得引起注意 | 病例学习

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患者女，63岁，有糖尿病病史，因水样腹泻3个月而入院。患者诉发烧，食欲减退，体重减轻，下肢水肿。她曾于本地病院就诊，并经赐与抗生素，但其症状无改善。

食管胃十二指肠镜和结肠镜搜检未见显着病变；腹部CT显露小肠壁增厚，腹中存在大量积液，淋趋承肿大，肠系膜脂肪密度增高（图A），且骨髓穿刺无非常发现。是以，患者来我院求进一步诊治。

 图A

体格搜检示，患者结膜苍白，腹部肿胀，双侧小腿水肿。

实验室搜检显露血红卵白水平为7.4 g/dL（正常局限，11.1-15 g/dL），白细胞计数为11.3×10⁹/L（正常局限，3.5-11 x10⁹/L），白卵白水平为2.5 g/dL（正常局限，3.8-5.4 g/dL）。

血清阿米巴抗体检测呈阴性；尿液剖析和大便剖析究竟无非常，未见任何寄生虫或虫卵。

顺行双气囊小肠镜（DBE）显露，从空肠（图B）到回肠（图C），肠壁漫溢性水肿，并可见淡..的绒毛状黏膜。

图B

图C

大夫速将非常黏膜样本送往病理搜检。

你对这些小肠病变的诊断是什么？

病理组织学搜检究竟显露，黏膜固有层和黏膜基层均有漫溢性泡沫状巨噬细胞的浸润，四周淋巴管扩张（图D，箭头；苏木精伊红染色；原始放大倍数，x 40）。

图D

免疫组织化学染色究竟显露CD68阳性（图E）。

图E

此外，空肠黏膜固有层可见过碘酸-Schiff（PAS）染色阳性的巨噬细胞的大量浸润。基于组织病理学特征，大夫将其诊断为Whipple病。

1.Whipple病是什么？

Whipple病（Whipple's disease，惠普尔病，又称肠源性脂肪代谢障碍）是一种罕有的疾病，它于1907年由Whipple首次报道，是一种罕有的以腹泻和接收障碍等多种胃肠道症状为特征的慢性多系统疾病，部门患者仅示意为关节，心脏或神经系统症状。

2.病因和发病机制

固然人们已经公认Whipple病是一种传染性疾病，然则，因为T whippleii菌很难星散，关于该病原微生物在天然界若何生存，若何传递给人类以及若何导致发病尚不清楚。

德国Maiwald等曾在污水中发现了T whippleii菌特异性DNA，他们认为Whipple病的传染源于情况。因为该病常累及消化道，是以，推想或者是因为人们食用了被T whippleii菌污染的水或食物后而被传染，再经由淋巴液和血流而播散至全身其他脏器（包罗脑）。但病原微生物若何经由血脑屏障以及人体的免疫力在发病中起了什么感化还不清楚。

同时，人们也发现Whipple病患者有某种水平的免疫缺陷，如单核细胞排泄的白细胞介素B-12削减，巨噬细胞的吞噬感化削弱、细胞内降解运动减低。

3.风行病学

农民、污水处理工人，和接触动物以及泥土的家禽豢养者有更高的WD风险。

好发于中老年男性碧眼儿，但女性和所有种族均易感。近年来,跟着聚合酶链式回响（PCR）手艺在临床的普遍应用,本病诊断申报日渐增多。

4.临床示意与诊治

WD一样的临床示意包罗腹痛、水肿、腹泻、接收不良、体重减轻和发烧，但也有一些WD不示意出任何临床症状。

WD影响的部位平日是十二指肠和小肠，但也会影响很多器官，包罗肺、心脏、关节、中枢神经系统和眼睛。

一样来讲，WD的诊断须依靠黏膜活检，Whipple病典型的病理特征是累及小肠稀奇是空肠，示意为小肠增厚、僵硬、扩张，脏层腹膜可有纤维生性渗出，常伴有肠系膜淋趋承肿大。

光学显微镜下典型的组织学示意是小肠黏膜固有层内PAS染色阳性的颗粒状泡沫样巨噬细胞，巨噬细胞内所含有的这种特异性的PAS染色阳性颗粒实际上是T whippleii菌及其代谢产品的蕴蓄；电镜下可在细胞内或细胞外见到3层细胞壁样构造的杆状细菌。

因为Whipple病是全身性疾病，能够累及四周淋趋承、中枢神经系统、肝脏、脾脏、皮肤、心瓣膜和滑膜等，能够显现非干酪样的、上皮细胞（结节病样）肉芽肿，光镜下在这些组织内同样能够看到特征性的PAS染色阳性巨噬细胞。

但因为WD的症状无特异性，好多时候，黏膜活检无法实时进行。是以，为了诊断WD，顺行双气囊小肠镜也是一种有效方式。

WD的首要治疗手段是广谱抗生素的使用。

5.预后

Whipple病累及神经系统则预后不良，累及中枢神经系统的Whipple病对治疗的回响远较其他类型Whipple病差。具有显着构造性损害，如肉芽肿、梗死和脑萎缩的患者匹敌生素回响欠安，经由治疗很难逆转已经存在的神经系统缺损，但眼肌麻木和精神症状的患者匹敌生素回响精巧。

神经系统Whipple病也对照轻易复发，选择准确的抗生素和耽误治疗时间可以削减复发。

参考文献：

[1] Chou J-W, Hsu B-C, Chang C-H, A rare cause of chronic diarrhea and fever,Gastroenterology (2020), doi: https://doi.org/10.1053/j.gastro.2020.01.018.

[2]武力勇,王向波,贾建平.神经系统Whipple病[J].《中华神经科杂志》.2007 , ( 23 ).