直播回看 | 张玉顺、朱鲜阳、顾虹：从指南到实践，重磅解读最新ESC成人先天性心脏病指南！

2020-09-17 14:35:07

本年欧洲心脏病学会年会（ESC 2020）发布的《2020 ESC成人先本性心脏病（ACHD）指南》，与上一次指南更新距离了整整10年，对于成人先本性心脏病治疗范畴来说可谓等候已久。本次指南更新涉及诊断、干涉时机、风险评估、最合适的干涉体式选择等临床实践中的要害问题，并解决了心力弱竭、肺动脉高压（PH）以及抗凝等方面存在的疑虑。若何在较多的指南更新内容平分辨焦点要点？若何在连系临床实践的根蒂上懂得指南更新对临床的指导意义？2020年9月2日，《门诊》特邀西安交大一附院张玉顺传授、北部战区总病院朱鲜阳传授、首都医科大学从属北京安贞病院顾虹传授集会线上，对新颖出炉的《2020 ESC 成人先本性心脏病指南》进行了深入解读，并对指南更新所带来的新理念、新启迪做了进一步的思虑和商量。（点击文末“阅读原文”，旁观出色回放） [原创文章：www.ii77.com]

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开场致辞：十年磨一剑

ESC 2020 Online

在本年欧洲心脏病学会年会（ESC 2020）时代，《2020 ESC成人先本性心脏病（ACHD）指南》重磅发布，完成了该指南自2010年以来的首次更新，堪称十年磨一剑！张玉顺传授透露，相较于旧版指南，新版指南连系曩昔十年来的最新临床循证证据，在ACHD疾病定名与分类、心律失常处理、PAH治疗、高危怀胎人群治疗等方面进行了具体更新与介绍。作为生齿大国，我国有着宏大的先芥蒂染病人群，增强针对这类患者的治理工作刻不容缓，本次ESC大会发布的这一新版指南，或将为我们将来的诊疗工作带来新的偏向！

2020 ESC成人先本性

心脏病指南要点解读

ESC 2020 Online

朱鲜阳传授指出，最新公布的《2020 ESC成人先本性心脏病（ACHD）指南》首要提出了以下几项新概念：ACHD定名、ACHD疾病水平的分类、ACHD专家中心人员所具备的前提、生物标记物在ACHD随访中的新感化、具体具体的心律失常处理建议、更具体的PAH治疗建议调整、关于ACHD患者使用抗凝剂的建议、考虑老龄化和提前护理规划、按照怀胎指南分类的高危怀胎、将Marfan综合征扩展到自动脉病变（包罗HTAD、Turner综合征和二叶自动脉瓣）、明确提出ACHD中经导管介入治疗的指征等。

（1）ACHD规范化定名与分类

新指南摒弃2020年指南中“长大成人”的称呼，以ACHD代之，加倍相符国际文献的通用定名，并首次提出ACHD轻度、中度和重度的分类，以便大夫对ACHD的病变水平有清楚的诊治尺度和明确的处理能力；同时首次提出ACHD诊治治理的新理念。

（2）ACHD患者怀胎、避孕和遗传咨询的指导

新指南强调了针对ACHD归并高危和极高危怀胎的风险评估（图1），并指出跟着疾病的加重，产妇灭亡率或严重并发症发生率会显著增加，ACHD归并高危怀胎风险者的心脏事件发生率为19~27%，ACHD归并极高危怀胎风险者的心脏事件发生率则达到了40~100%。

图1. ACHD归并高危和极高危怀胎风险评估

（3）强调生物标记物在ACHD患者随访中的意义

新指南明确指出，在随访期内对高敏C回响卵白、高敏肌钙卵白、B型钠尿肽（BNP）和N端-pro-BNP（NT-pro-BNP）等指标进行监测有助于获取主要的预后信息，且在双心室轮回的患者人群中最为有效。值得注重的是，紫绀型先芥蒂患者或者会纯真因缺氧诱导心房钠尿肽排泄机制而显现利钠肽水平增加的现象。

（4）心律失常处理建议

新指南提出症状性SVT和VT患者应考虑将早期导管消融作为一种替代历久药物治疗的疗法，但应在有经验的中心开展；同时指出心动过缓和心房内折返性心动过速（IART）之间的关系以及起搏器植入带来的潜在益处（图2）。

图2. 心律失常相关的正式建议

（5）ACHD相关性PAH诊治的新概念

凭据血举止力学特征和临床状况对肺动脉高压患者行进一步分类，与《2018 ESC/ESH 动脉高血压治理指南》所作的介绍根基一致（图3）。同时新增建议：介绍先芥蒂归并毛细血管前PH患者避孕；介绍所有PAH-CHD患者进行风险评估；已修复简洁病变归并毛细血管前PH的低危和中危患者中，建议采用初始口服结合或序贯的靶向药物治疗，高危患者应采用包罗前列环素在内的初始结合治疗。此外，介绍活动能力降低（6MWT＜450 m）的艾森曼格综合征患者初始内皮素受体拮抗剂单药治疗，若是患者活动能力无法改善，则应行结合治疗（Ⅱa类介绍）。

图3. 肺动脉高压临床分类

（6）ACHD分流病变的处理

明确划定肺血管阻力（PVR）的判断指标（图4）：

PVR＜3WU时，ASD、VSD和PDA封闭为Ⅰ类介绍；
PVR介于3-5WU时，ASD、VSD和PDA封闭为Ⅱa类介绍；
PVR≥5WU，靶向药物治疗下降到＜5WU后，ASD封闭为Ⅱb类介绍（仅带孔封闭）；
PVR≥5WU，VSD和PDA（各中心个别化决意）封闭为Ⅱb类介绍；
PVR≥5WU仍需PAH靶向药物治疗，ASD封闭为Ⅲ类介绍（禁忌）。

图4. ACHD分流病变新增或修订介绍内容

（7）提出ACHD应用抗凝剂的新概念

介绍归并阵发性或持续性AF/IART的中度或重度CHD患者应用抗凝治疗，但应制订个别化策略。轻度CHD患者应按常规介绍应用CHA2DS2-VASc和HAS-BLED风险评估系统进行评分。今朝尚不清楚是否所有Fontan患者都可受益于抗凝治疗。在二级预防中，建议有血栓栓塞事件或偶发性心脏内或血管内血栓的患者进行抗凝治疗（另见2017年《ESC/EACTS瓣膜性心脏病治理指南》和2018年《怀胎期心血管疾病诊疗指南》）。

（8）强调全心导管介入手艺在ACHD诊断和治疗中的主要感化

新指南强调了全心导管介下手术以及瓣膜置换手术的应用价格，并对肺动脉瓣、自动脉瓣置换的具体要求进行阐述（图5&6），明确建议：瓣膜、瓣下或瓣上，有症状AS患者中，平均多普勒压力梯度≥40 mmHg介绍行外科手术（Ⅰ类介绍）。

图5. 左室流出道梗阻及自动脉病变

图6. 右室流出道梗阻/法洛四联症/Ebstein畸形

针对Fontan轮回人群，新指南新增如下建议：

持续房性心律失常伴快速房室传导为急症时应实时进行心脏电复律（Ⅰ类介绍）；
抗凝指征为存在心房血栓、房性心律失常或血栓栓塞事件或病史（Ⅰ类介绍）；
建议Fontan轮回和有任何并发症的妇女避孕（Ⅰ类介绍）；
不明原因的水肿、活动耐力恶化、新发心律失常、发绀和咯血的病例，应尽早进行心导管搜检（Ⅰ类介绍）；
心律失常患者应考虑接纳积极的电生理评估和消融方式（Ⅱa类介绍）；
应考虑常规肝脏成像（超声、较量机断层扫描、磁共振）（Ⅱa类介绍）；
无升高的心室舒张末期压力时，可考虑在肺动脉压力/阻力升高的患者中应用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5按捺剂（Ⅱb类介绍）；
显着发绀的患者可考虑封堵开窗，但需要在干涉之前细心评估，清扫全身静脉压升高或心输出量降低的后果（Ⅱb类介绍）。

此外，考虑到冠状动脉非常患者的猝死率较高，新指南介绍这类患者早期接管手术治疗（图7）。

图7. 冠状动脉非常患者的介绍细则

面临日益增加的ACHD患者人群，新指南的公布对于将来的临床实践具有显著的指导性意义，然而，朱鲜阳传授亦指出，今朝ACHD范畴缺乏充沛的循证医学证据，该指南的证据多来自于回首性或前瞻性研究，故或者存在偏倚。在临床应用过程中，我国医师更应留意本国ACHD的临床特点及纪律，正确把握手术适应证，个性化地选择治疗方案并规范治理办法，以提高ACHD患者及其家庭获益。

连系临床谈成人先本性

心脏病指南的实际意义和价格

ESC 2020 Online

先芥蒂是陪伴平生的慢性过程。顾虹传授指出，手术不等于治愈，几乎所有的ACHD患者都存在先芥蒂相关或修复/姑息手术后并发症，有些需要数十年才会展现。以北京安贞病院为例，近年来我国ACHD患者的数量和比例显着增加，且呈老龄化成长趋势，而怀胎归并心脏病患者人数更是逐年攀升，且个中过半为归并先芥蒂患者，母体灭亡率极高。是以，为ACHD患者供应完美的终身治理已是刻不容缓。

专业的ACHD诊疗中心应由：成人/儿童具有ACHD认证的心脏专科医师（≥2人）、ACHD影像科专业医师（TTE/TOE、CMR、CCT）（≥2人）、先本性心脏病介入科医师（≥2人）、CHD外科医师（≥2人）、具有CHD专业经验的麻醉科医师（≥2人）、专科护理（≥2人）、具有ACHD经验的电生理介入医师（≥1人）、肺血管病专家（≥1人）、临床遗传学专家（≥1人）、心理大夫（≥1人）、社会工作人员（≥1人）以及姑息治疗团队配合构成。遗憾的是，今朝我国尚缺乏完美的ACHD诊疗治理系统，将来还有待设立专业大夫资格认证系统、专业学会和协会以及专业的..系统，并制订响应的专家共识和指南。

此次新指南的发布是继2010年以来的首次更新，对PH界说、心律失常、ACHD分流病变等多个方面进行了介绍更新和补充，尤其强调了CHD患者归并毛细血管前性PAH患者不克怀胎，以及针对AH-CHD患者进行危险评估的主要性。其笼盖面之普遍、内容之详尽令人赞叹，一经发布即博得了国表里专家学者的一致存眷。就今朝来看，我国的ACHD诊疗系统与欧美蓬勃国度或区域尚存在必然的差距，亟待从各个方面进行改善，该指南的发布势必将对将来我国先芥蒂的临床诊疗工作起到伟大的指导性感化！

总结

ESC 2020 Online

在指南解读之余，张玉顺传授、朱鲜阳传授、顾虹传授等三位成人先芥蒂范畴专家，针对时下我国成人先芥蒂的治疗近况、怀胎完结、归并症处理等问题进行了强烈商议。张玉顺传授指出，相较于几十年前的数据，我国当前的先芥蒂病种及发病率均发生了显着改变，产前B超、心脏彩超级搜检项目令复杂先芥蒂患儿的检出率大大提高，日益完美的儿童先芥蒂诊疗策略亦为患儿带来了加倍周全的保障，而幼时曾接管先芥蒂治疗的成人人群因岁数增进而复发或显现各类并发症的比例则越来越高。遗憾的是，今朝我国尚缺乏充沛的先芥蒂诊疗医师及团队，将来，成人先芥蒂的治理工作仍是任重道远，而最新发布的《2020 ESC成人先本性心脏病（ACHD）指南》或将为我们带来新的思虑和灵感！

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