病例丨心尖肥厚型心肌病伴回旋支左心室瘘,罕见病例一则

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心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病(HCM)中相对少见的一种类型。冠状动脉和心腔或首要血管之间的瘘管也很少见,常经由“冠状动脉窃血”现象发生心绞痛样痛苦。近日,European Heart Journal:Case Reports杂志揭橥了一则AHCM伴盘旋支左室瘘的病例,十分罕有,值得商量。

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病例介绍


患者,女,72岁,进行水中有氧活动30分钟后显现晕厥,患者在失去知觉前有短暂的晕厥征兆。搜检发现面部受伤,鼻骨骨折,但手没有受伤。患者既往感受很好,没有心悸或胸痛,也无晕厥发生史和心脏病史。既往病史包罗哮喘、血脂非常和骨质疏松症,都进行了较好的治疗。患者不抽烟,不喝酒,哥哥(77岁)有HCM病史,身体健康。随后患者接管进一步评估,除了右眼和鼻子四周有扯破伤,其他搜检正常,没有杂音或神经伤害。血压151/71 mmHg(但镇痛后恢复正常)。

心电图显露窦性心律,在整个胸导联和下壁导联T波倒置,左心室肥厚的电压尺度阳性(图1)。肌钙卵白没有显著升高(最初为12 ng/L,4小时后为15 ng/L,正常值<15 ng/L),住院监测未发现心律失常。其他搜检,包罗常规血液搜检和胸部X线搜检并无稀奇。患者48小时后出院并被转诊赤心脏门诊。

图1


几周后患者接管搜检,超声心动图提醒AHCM,显露左心室心尖肥厚,心尖壁厚度为1.7~2.0 cm,但收缩功能精巧。未检测到左室压力阶差,但组织多普勒提醒舒张功能障碍,左室充盈压升高,左心房严重扩张(90.5 ml)。24小时心电图显露窦性心律,无心动过缓或心律失常。

1个月后心脏磁共振成像(MRI)证实了AHCM的诊断。患者有一个小的、典型的铲状左心室腔(图2),在心尖处的最大壁厚为14 mm(基底隔水平为9 mm)。患者射血分数超出正常值,并有收缩期心尖部心腔闭塞22 mm(图3)。乳头肌移位,但并未显现二尖瓣收缩期前向活动或左室流出道梗阻。右心室和心房构造和功能正常,左心房轻度扩张(27 cm2)。患者无晚期钆增加而且瓣膜正常,心尖有可诱导灌注缺损。

图2



图3


患者3周后进行冠状动脉造影,以评估磁共振成像上可见的诱导性缺血,搜检提醒冠状动脉通行,然则造影剂从心尖流向左心室。左盘旋支远端至左室瘘显现在对应于心尖肥厚的血管床中。灌注缺损考虑是心尖区肥大显现的微血管功能障碍。

患者不需要植入式心律转复除颤器(ICD),起头接管比索洛尔治疗(天天1次,每次2.5 mg)。

商议


HCM是最常见的遗传性心肌病,示意为纰谬称左室肥厚,无继发原因。可经由心电图改变(包罗T波深倒置和左室肥厚电压尺度阳性)提醒,并经超声心动图和心脏磁共振证实。

AHCM是一种亚型,其特征为铲状左心室腔,心尖收缩期闭塞,有时形成动脉瘤。HCM会发生一些症状,从心律失常(包罗心房颤抖)、心力弱竭、晕厥/晕厥前兆和胸痛到心源性猝死,但很多患者没有症状。疾病治理包罗家庭/基因筛查、症状缓解(经由生活体式改变、药物或干涉策略)和猝死风险分层。

0.002%的人和0.2%的心导管术患者存在冠状动脉和心腔或首要血管之间的瘘,但它们的外观和示意差别很大。大多数是先本性的(高达20%有其他先本性畸形),也存在后天原因,包罗医源性的、创伤性的以及与疾病相关的。最常影响右冠状动脉或左前降支,盘旋支最不常见。5%的患者有两支或更多的动脉受累。

固然绝大多数无症状,但最常见的症状是“冠状动脉窃血”现象引起的心绞痛,患者平日没有或很少有冠状动脉疾病。其他示意包罗血栓形成、栓塞、心力弱竭、心房颤抖、心脏碎裂、心内膜炎/动脉内膜炎和心律失常。

疾病治理方面多经由保守的抗心绞痛药物来掌握症状(平日是β受体阻滞剂/尼可地尔),经由削减氧气需求来减轻供需不屈衡。

今朝尚不清楚瘘管的发生是因为与HCM相关的血管化和纤维化增加,照样先本性畸形导致肥鸿文为对动脉和心室之间分流引起的慢性容量超负荷的代偿性回响。相反,因为心肌细胞的杂乱和供给肥大区域的非常血管,或者发生微瘘。

起原
Samuel Conway, Anna S Herrey, Roby D Rakhit. Apical hypertrophic cardiomyopathy associated with circumflex to left ventricular fistulae: a case report of two rare subtypes of rare conditions occurring together. European Heart Journal - Case Reports. 12 January 2021.

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