腹痛伴恶心、呕吐2月余,原因竟是?| 病例讨论

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腹痛伴恶心、呕吐2月余,原因竟是?| 病例讨论

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病历资料


患者男,25岁,因恶心、呕吐和腹痛2~3个月就诊。


患者自述早饱、食欲不振,3个月体重下降近20kg。


检查发现血压偏低(96/60mmHg),心动过速(心率,116次/min)。


全血细胞计数、血清电解质、肝功能检查和脂肪酶水平均在正常范围内。


腹部计算机断层扫描(CT)显示胃底有一9.8×7.4cm不均质肿块(图A),在随后的胃镜检查中也发现该肿块(图B)。


腹部磁共振成像(MRI)进一步明确为界限清楚、不均质肿块,对比增强(图C),提高了对胃肠道间质瘤(GIST)的怀疑。计划手术切除。


术中发现可疑病变具有定义不明的外科平面和显著的周围纤维化,最终行空肠食管Roux-en-y吻合术。组织学检查(图D)和显微镜标本(图E)显示正确诊断。


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根据患者的各项检查结果,可能的诊断是什么?


答案公布


正确答案:胃重复畸形


令人惊讶的是,胃大部切除标本(图D)检查发现在疑似肿瘤的胃壁区域内有扁平囊。这一扁平囊可以拉伸到9×8×4.5cm。胃囊与真实胃腔之间有一处共同的壁。通过此壁的组织学切片(图E)显示了分隔壁两侧的平滑肌细胞层和胃黏膜。这排除了胃肠道间质瘤(GIST),证实胃重复畸形的诊断(GDC)。胃重复畸形是一种罕见的先天性异常,仅占胃肠道所有重复囊肿的4%至9%。大多数病例报告发生在儿童中且位于胃大弯处。GDC有以下3个特点:(1)囊肿的壁与胃壁相连;(2)囊肿由平滑肌包围,通过肌肉与胃壁相连;(3)囊壁排列有胃上皮或其它类型的胃黏膜。


GDC患者的临床表现各异,从无症状到非特异型症状如恶心、呕吐腹痛、早饱、体重减轻或消化道出血。GDC的诊断有挑战性,而在大多数的情况下,只有在手术切除或手术标本病理检查时明确诊断。在CT/MRI研究中,常误诊为软组织肿块/实体瘤。超声内镜(EUS)检查区分病变的实体和囊性成分,EUS引导下细针抽吸可能是确立诊断的一种有效方式但仍有争议的。


完全切除或节段性切除的手术方式被推荐。对偶然发现GDC但无症状患者的管理仍存在争议。一些研究者赞成保守治疗,因为这些病变的恶性转化是罕见的,而一些研究者赞成即使在无症状的患者中也要进行完整的手术切除,以避免并发症的风险、如梗阻、扭转、穿孔、出血、恶性肿瘤。


总之,肠重复复胃畸形可以很容易被误认为是一种胃肠道软组织肿瘤,临床医生和放射科医生必须保持高度警惕以做出准确的诊断。


参考文献:

[1]Fernandez, D.C., Machicado, J., and Davogustto, G. Gastrointestinal stromal tumor arising from a gastric duplication cyst. ACG Case Rep J. 2016; 3: 175–177

[2]Napolitano, V., Pezzullo, A., Zeppa, P. et al. Foregut duplication of the stomach diagnosed by endoscopic ultrasound guided fine needle aspiration cytology: case report and literature review. World J Surg Oncol. 2013; 11: 33

[3]Liu, R. and Adler, D.G. Duplication cysts: diagnosis, management, and the role of endoscopic ultrasound. Endosc Ultrasound. 2014; 3: 152–160

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