对疑诊肺栓塞者进行溶栓前，一定要想到这种疾病(2)

诊断手段

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主要依靠心脏超声、心脏磁共振成像(MRI)和CT血管造影(CTA)等来诊断肺动脉肉瘤。近年来，有报道显示PET也有助于诊断。然而，确诊该病需进行病理学检查。

1.主肺动脉肉瘤症状类似于肺动脉栓塞，但起病较肺动脉栓塞缓和，患者在静息状态下往往可以代偿。

2.主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张，因此，其主肺动脉直径往往较正常人粗，如本例患者主肺动脉直径宽达4厘米;而对于急性起病的肺动脉栓塞，肺动脉往往来不及扩张。

3.肉瘤与血栓的CT和MRI表现也有所不同。

对于确诊或疑诊为肺动脉肿瘤者，均需对其进行手术治疗。对于肿瘤范围巨大、需要切除肺动脉的病例，可用同种异体材料替换原肺动脉。文献报道，未经手术治疗者的存活期约为2个月，而接受手术治疗者的平均存活时间约为10个月。术后联合应用异环磷酰胺和盐酸表柔比星进行化疗，可能延长术后患者的生存时间。

伴有梗阻表现的肺动脉肿瘤患者多存在循环和凝血功能异常，因此，一旦将肺动脉肿瘤误诊为肺动脉栓塞，继而实施溶栓治疗，将对患者的生命造成极大威胁，可能导致不可控制的出血和弥漫性血管内凝血等。

根据起源的部位不同，肺动脉肉瘤分为腔内型(内膜肉瘤)和壁内型2种。其中，起源于血管内膜的腔内型肺动脉肉瘤更为多见。根据病理学差异，主肺动脉肉瘤又可进一步分型为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。

参考文献

[1]Maha Shomaf,et al.Pulmonary Artery Sarcoma.J Investig Med High Impact Case Rep. 2014 Jan-Mar; 2(1): 2324709614529416.

[2]Debabrata Bandyopadhyay, et al. Primary pulmonary artery sarcoma: a close associate of pulmonary embolism—20-year observational analysis.J Thorac Dis. 2016 Sep; 8(9): 2592–2601.