支气管扩张，可能是哪些疾病？

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支气管扩张是引起广泛慢性气道损伤的最终结果。许多病例是后天获得性的，由于误吸、感染或包括结节病、间质性肺炎在内的弥漫肺纤维化引起的。严重的支气管扩张常见于先天性病变，如囊性纤维化、先天免疫缺陷或软骨发育不良等疾病。在这些先天性病变中，反复感染在支气管扩张的进程中发挥重要的作用。

引起上肺野支气管扩张的主要病变包括囊性纤维化，结节病，硅肺和其他尘肺，过敏性支气管肺曲霉病和结核病。专家认为上肺叶的淋巴清扫功能远不及下肺叶，这种发现可能是吸入性疾病和淋巴管周为主的疾病易发于上肺的原因，同时上肺叶肺血流典型的重力性分部及较短的气道路径也是发生的原因。

囊性纤维化是氯离子传输异常的疾病，可以累及肺脏、生殖道和胰腺，是上肺为主支扩最常见的最具有破坏力的先天性疾病；患者中位生存期只有40多年。囊性纤维化基因编码的是一种跨膜调节传导的蛋白，它通过氯离子的跨膜传导来应答式的调节囊性腺苷磷酸盐。这种疾病是常染色体隐性遗传病，在7号染色体上可以发现基因异常。

炎性介质在囊性纤维化的肺实质破坏中发挥重要的作用，气道上皮细胞是白介素-8的来源，而白介素-8是肺内的中性粒细胞的趋化因子，中性粒细胞包含蛋白水解酶，这些酶在宿主防御时释放脱颗粒。然而，在中性粒细胞坏死后，大量的蛋白水解酶泄漏，更多的抗蛋白水解酶抵制消化重要的蛋白质结构，例如弹性蛋白和纤维连接蛋白这样的结构蛋白。结果是形成支气管扩张和支气管软化。

囊性纤维化的经典诊断三要素是异常汗液氯离子检测结果、肺和胰腺疾病表现。很轻微的囊性纤维化直到成年后才能诊断，频繁的治疗肺部感染是支持诊断的依据。

囊性纤维化患者的肺受损后其分泌物的清除受损主要影响上肺，因为增加的呼吸过程提高了双肺下叶的淋巴清扫能力。上肺为主的特征在许多病例中均可见到，但不是所有的病例；弥漫分布也较为常见。正常情况肺体积会增加，这在胸片中可以见到，是囊性纤维化的典型表现，表明空气潴留和小气道病变（图4a，4b）。CT可见大范围的囊状和圆柱状的支气管扩张，支气管管壁及支气管周围的间质明显增厚（图4c，4d），囊性纤维化引起的支气管扩张比其他原因引起的更典型更广泛。整个肺不透明的结节影是支气管或细支气管的粘液嵌塞，树芽结节提示弥漫的细支气管炎，这是囊性纤维化的典型表现。此外，由于阻塞的支气管和细支气管继发空气潴留，所以常常能看到马赛克低灌注。

图4 男性19-26岁期间囊性纤维化。（a）19岁，胸部X线显示肺部的网状磨玻璃影，支气管壁增厚， 轻度上叶支气管扩张，结节样磨玻璃影伴支气管粘液栓塞。（b）5年后胸片显示支气管扩张有进展，线样阴影沿着上叶的中心拓展，可见支气管扩张的轨道征，上叶体积减小，进一步进展，上肺门收缩；由于大面积的空气潴留，肺容积无减少。轴位（c）和冠状位（d）显示，2年后的最小密度投影CT（26岁）显示上叶大范围的囊性和静脉曲张样的支气管扩张，双肺马赛克表现，更低的密度区是指空气潴留，而更高的密度衰减区代表正常肺

虽然结节病的影像表现多样，几乎包含了身体的每个系统，肺部病变更常见，90%的结节病患者为胸片异常。典型症状包括咳嗽和呼吸困难，这些患者支气管内膜和肺实质明显受累。许多结节病患者有自愈倾向，但1%-6%的结节病患者死于合并症。

在结节病中，重度支气管扩张常常出现在纤维化终末期，称其为IV期病变，然而，在淋巴结肿大及肺实质的斑片状病变（结节病II期和III期）时主要影像学征象是轻度纤维化。CT可以通过检测中心性支扩发现轻度纤维化（图5a）。结节病引起的纤维化CT所见通常包括叶间裂的移位和变形，支气管变形、团块和支气管血管束的移位，此外，肺结节病主要引起上叶和中叶的受累（68%的患者出现在一个连续层面）。在相同的薄层CT的连续层面中，淋巴管周围的结节普遍存在。上肺野的结节病比结核的病灶看起来更对称，而且还可见明显的淋巴管周围分布，结节聚集在中央淋巴管（支气管血管束旁）和外周淋巴管（间隔和胸膜下）周围（图5b，5d）。结节病中的静脉曲张型支气管扩张可见明显扭曲和不规则的支气管，可能是临近的间质纤维化牵拉和主要气道壁扭曲共同导致的结果。在对称分布的支气管血管束丛的背景下，一个特征性的支气管血管束周围的组织扭曲常常允许质疑诊断；这种形态特征在其他原因引起的支气管扩张中不是很常见。

图5 女性，35岁，结节病。（a）后前位胸片显示上叶为主的网状结节影，以及上叶体积减少导致的双肺门上提。上叶可见轻微轨道征，代表支气管扩张及支气管管壁增厚；双肺门及气管旁淋巴结可见。（b，c）轴位CT显示近肺尖处及肺尖一下（气管隆突上方）中央型对称性上叶支气管扩张，伴支气管血管周围结构扭曲（“支气管聚集”）和磨玻璃影。（d）冠状位最小密度投影显示双肺上叶对称性的柱状及静脉曲张样支气管扩张

过敏性支气管肺曲霉病是以慢性气道炎症、损伤及重塑为特征，是对支气管内的曲霉菌属反应的结果，患者一般经历反复哮喘发作、黑色痰栓、咯血和或发热、抑郁等系统性症状。过敏性支气管肺曲霉病的诊断标准包括支气管哮喘、烟曲霉变应原速发性皮肤试验阳性、血清免疫球蛋白E水平的升高、肺浸润、中央支气管扩张，、外周血嗜酸性细胞升高、血清内出现曲霉菌抗原。

胸片可见“指套征”，胸部CT可见粘液嵌塞（图6），过敏性支气管肺曲霉病的CT表现包括囊性或静脉曲张样的支气管扩张，结节的树芽征，增厚的支气管管壁，在上叶中心或近中央区为著的空气潴留。在一个连续层面中，中心支气管扩张只是在过敏性支气管肺曲霉病中较为常见，高达44%的患者有此征象.高密度的>70-100HU支气管腔内可见包含铁和锰元素的真菌碎片。

图6 44岁变应性支气管肺曲霉病患者，同时伴有慢性咳嗽及鼻窦炎。（a）轴位CT显示扩张的支气管内充满粘液及液体，右肺上叶可见充气支气管增厚的管壁。（b）同一水平的轴位最大密度投影重建图显示扩张支气管内大量的高密度的粘液嵌塞，具有高铁及锰含量的真菌被视为是其形成的原因。（c）层厚CT容积成像冠状位重建图像显示双肺上叶中央扩张的支气管及高密度的粘液栓

肺结核在全球范围内有较高的发病率和死亡率，是单一病原体感染致死人数最多的疾病。支气管扩张可发生在原发性肺结核之后，往往伴有其他征象，如肺门淋巴结钙化、肺内钙化结节和双肺上部体积减小。在治疗过或慢性隐匿性结核中，这些征象可以持续数年。但是，在继发性结核中，由于免疫抑制、营养不良或身体虚弱会导致原发病灶变成活动性感染灶。继发性结核常累及上叶，导致空洞形成，也可累及支气管腔内。在免疫功能严重低下的患者中，继发性结核与原发性结核的表现类似。

在结核病中，支气管扩张常为非对称性，以上叶多见，受累的肺叶体积减小（图7）。继发性活动性肺结核和感染后瘢痕形成时均可见到支气管扩张；芽结节和空洞都是活动性感染的征象。结核所致支气管扩张有几种原因，邻近肺组织瘢痕牵拉，支气管分泌物阻塞的情况下咳嗽致管内压增加和肉芽肿所致的直接性气道损伤。此外，在慢性感染中，肺门或气管旁淋巴结增大会导致支气管相对性阻塞，从而导致支气管扩张。重要的是，非典型分枝杆菌感染（如鸟胞内型非结核分枝杆菌）可以表现为上叶空洞和支气管扩张，与结核病的表现类似。

图7 29岁男性肺结核患者，伴体重下降。（a）在诊断脑部肿块时进行的胸片检查可见右肺上叶模糊影。右肺上叶结节状模糊影伴右肺上叶容积减少，模糊的肺纹理说明支气管扩张。（b）同一天CT冠状位创建图像可见右肺上叶容积缩小伴支气管内收，支气管管壁增厚、轻度支气管扩张；树芽征说明结核在同一肺叶内的支气管播散。（c）经过2个月的多药联合抗结核治疗后，CT冠状位重建图像可见右肺上叶不对称的支气管扩张范围扩大，而树芽征的范围缩小