支气管扩张，可能是哪些疾病？(2)

支气管扩张是引起广泛慢性气道损伤的最终结果。许多病例是后天获得性的，由于误吸、感染或包括结节病、间质性肺炎在内的弥漫肺纤维化引起的。 [转载出处：www.ii77.com]

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肺部的非结核性分枝杆菌感染，包括那些继发于鸟型胞内分枝杆菌复合体的感染，可以导致支气管扩张。非结核性分枝杆菌感染有几种公认的表现类型。典型的影像表现是与肺结核相似的上叶为主的空洞，然而感染的不典型表现包括轻到中度的柱型支气管扩张及小叶中央型结节，尤其易发于右肺中叶及舌叶。胸片可见前基底为主的小结节、支气管扩张、肺不张及瘢痕形成。然而胸片的表现通常细微、非特异性的(图 8a)。胸部CT对于发现特征性的影像学表现更为敏感，包括支气管扩张、支气管管壁增厚、支气管内粘液嵌塞及散在的树芽征(图 8b)。右肺中叶及左肺舌叶段及亚段的肺不张及瘢痕较为常见。鸟型胞内分枝杆菌复合体感染导致的典型的支气管扩张较肺结核引起的支气管扩张更为对称广泛。

图8 女，80岁，慢性非典型分枝杆菌感染，有慢性咳嗽病史和鸟胞内分枝杆菌复合体感染。（a）后前位胸片可见双肺中下叶分支线状影，伴有斑片状模糊影，双肺中下叶容积缩小。左、右心缘模糊。（b）CT轴位最小密度投影图像可见右肺中叶及舌叶囊状及静脉曲张样支气管扩张及大量树芽征，这是鸟型胞内分枝杆菌复合体慢性感染的典型表现

急性呼吸窘迫综合征的早期渗出阶段通常表现为双肺斑片或弥散磨玻璃样影。随着疾病进一步发展，在持续数天至数周的机化期，通常可见重力性分布的实变及静脉曲张样支气管扩张(图 9a, b)。呼吸道的异常可以随着临床症状的痊愈得到改善甚至恢复，因此支气管扩张的术语可以用在疾病活动期的背景下。然而，许多有急性呼吸窘迫综合症病史的患者会出现持续的支气管扩张，提示疾病已经发展至纤维化和真正的支气管扩张的程度（不可逆性支气管扩张）(图 9c)。

图9 a，b由肺炎导致的急性呼吸窘迫综合征的70岁女性患者，可见迅速进展的支气管膨大及扩张。（a）发病几天后CT轴位最小密度投影图像可见轻微的柱状支气管扩张。（b）发病5周后经过长期住院治疗及逐渐增高需氧量的机械通气，轴位最小密度投影可见支气管扩张进展，并具有静脉曲张样特点。（c）女，49岁，肺炎和急性呼吸窘迫综合征，在ICU治疗恢复几个月后的CT，可见双肺前部为主的、右肺中叶及左肺舌叶支气管结构的扭曲、变形，这是急性呼吸窘迫综合征后纤维化的典型分布

牵拉性静脉曲张样支气管扩张存在双肺前部分布为主（右肺中叶及左肺舌叶）的特点，伴有相关区域的肺实质的瘢痕形成。可能的机制包括由于急性呼吸窘迫综合症本身导致的肺实质损伤及由于长期机械通气导致的气压伤。在一系列病例研究表明暴露于高流量高浓度吸氧的时间与肺实质在影像学上改变的范围及程度正相关。低垂部分的肺组织被认为由于急性呼吸窘迫综合征中重力性分布的肺实变而免于气压伤。在病情严重的患者中，会出现更广泛的纤维化及支气管扩张，从而导致慢性呼吸衰竭。

在慢性误吸中，两肺低垂的外周区域（相对的）是支气管扩张的主要分布位置（图10A，10B）。当伴有急性或新发误吸时，小叶中心磨玻璃影和树芽结节征改变在低垂部位及其相对的上叶的中央支气管区域比较常见。还有支气管壁增厚、气管或支气管中吸入的成分和食管裂孔疝是其诊断的线索。

图10 女，49岁，慢性吸入性肺炎导致的双肺下叶支气管扩张。（a）轴位CT显示对称性双侧肺下叶支气管扩张和支气管壁增厚。（b）冠状CT最小密度投影显示下叶广泛的支气管扩张，呈柱状改变的形态特征、分布及外观、见于慢性吸入性肺炎

普通间质性肺炎常见于50岁以上的患者，男性多于女性。确诊前，其症状通常持续6个月以上，包括进展性的气短和干咳。体格检查能发现肺部细湿啰音，肺功能检查证实限制性的生理改变。间质性肺炎的患者发展为肺癌的风险增加，常常发生在肺下叶。

静脉曲张样的牵引性支气管扩张常常发现于肺纤维化，肺段、亚段及小支气管受累最严重(图11)。较大的支气管可能会出现一定的扩张但没有典型的静脉曲张样的外观改变。在普通间质性肺炎的病例中，肺下叶外周区最易发生纤维化。发现肺基底段为主的蜂窝样改变有助于普通型间质性肺炎的特异性诊断，在这种情况下，活检是不必要的。

图11 男，65岁，普通间质性肺炎、肺纤维化、合并牵引性支气管扩张。（a）轴位CT显示双侧广泛的牵引性支气管扩张及支气管静脉曲张样改变。注意支气管扩张沿肺纤维化走行，牵引性及静脉曲张性支气管分布于蜂窝样及肺结构扭曲的区域。（b）矢状位CT显示典型的梯度样蜂窝改变，成排的厚壁囊性透光区分布在肺下野外周。牵引性支气管扩张沿肺纤维化走行，肺底部比其他部分更严重

非特异性间质性肺炎常见于年轻患者，女性更常见。弥漫性磨玻璃影是非特异性间质性肺炎的主要特征，与病理上细胞性肺炎是同一类型。纤维化可以发生在非特异性间质性肺炎，最常发生在下肺，并可引起牵引性支气管扩张症。下肺支气管扩张比纤维化明显。蜂窝表现提示非特异性间质性肺炎，常见于硬皮病的患者（图12）;间质性纤维化和慢性吸入性炎导致的支气管受牵引可能引起这种类型的支气管扩张。

图12 男，56岁，患有雷诺氏病、硬皮病，非特异性间质性肺炎和牵引性支气管扩张表现。（a）轴位CT显示双下肺广泛的磨玻璃影，柱状及静脉曲张样支气管扩张及支气管壁增厚。（b）CT冠状最小密度投影可以显示支气管扩张严重、气道的间距很近，和肺小叶中央支气管收缩，可见于雷诺氏病

原发性纤毛运动障碍，为常染色体隐性遗传病，也被称为纤毛不动综合征，是一种上皮纤毛动力蛋白臂遗传异常。异常动力蛋白臂导致正常纤毛运动所需要的力量产生不足，削弱粘液纤毛清除功能。因此，患者易反复感染、呼吸道损伤及支气管扩张。Kartagener综合征是指内脏转位、慢性鼻窦炎及支气管扩张的临床三联征，属于纤毛运动障碍的其中一种分型。

原发性纤毛运动障碍通常表现为静脉曲张型支气管扩张优先影响下肺，尤其是右肺中叶及舌叶，伴慢性容积减少和肺实变（图13）。继发于纤毛清除功能受损的感染和粘液堵塞，表现为树芽征也常见。Kartagener综合征病例中胸片可查出右位心，也是相关的表现。

图13 男，53岁，Kartagener综合征患者。（a）后前位胸片显示内脏转位伴右心、胃泡位于右上腹部。（b）肺中叶层面轴位CT显示心尖部位于右侧，右肺中叶左肺舌叶支气管囊状扩张。双肺各叶可见较多的成簇状树芽结节，慢性小气道功能障碍和慢性支气管炎纤毛运动障碍的典型特征

支气管扩张可以继发于先天性或获得性免疫缺陷病。通常普通可变型免疫缺陷症患者可有继发于血清和粘膜抗体保护免疫缺乏的反复的呼吸或者消化系统感染(表现)。这些反复感染导致肺结构损坏，支气管壁增厚（最常见）及气管扩张症（在meta分析中影响高达73%的患者）。这些结果中最多见于中叶，其次是下叶和舌叶 (图14)。X连锁γ丙种球蛋白缺乏血症患者的表现与普通可变型免疫缺陷病类似；但是结果往往不太严重，由于确诊X连锁γ丙种球蛋白缺乏血症的年龄越小，症状越轻，可以进行早期积极治疗感染以防止结构性肺病。

图14 女，38岁，先天性免疫缺陷病，普通可变型免疫缺陷病；儿童期复发性感染史。（a）正位胸片显示分支平行线状影（轨道征），分布中下肺，支气管扩张。（b）轴位CT显示支气管呈囊状扩张，支气管壁增厚伴局部支气管粘液栓塞，马赛克衰减型提示小气道疾病导致的局部空气潴留

虽然免疫缺陷病的支气管扩张症(表现)最初被认为是反复感染的直接结果，它还见于获得性免疫缺陷综合征–相关的呼吸道疾病，支气管扩张可在CT上显示而没有前驱的感染表现；这一发现表明，人类免疫缺陷病毒的肺免疫系统直接受累。免疫缺陷病的支气管扩张(表现)常常与支气管壁增厚、黏液栓塞和/或树芽结节同时发生。