先天性气管支气管巨大症,又称Mounier-Kuhn症,典型表现为30-40岁的咳嗽和反复感染。气道扩张的原因为气管和主支气管弹性纤维和平滑肌明显萎缩和消失。Mounier-Kuhn症患者的气管直径通常大幅度超过正常直径的上限。
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在胸片可见明显扩张的气管和中央支气管(图 15)。CT图此案够显示气管、主支气管、段支气管和亚段支气管近端扩张。气管皱缩表现常见于气管壁变薄和多发憩室。树芽征结节提示细支气管炎,气体潴留也很常见。
图15 (a)女,67岁,气管支气管巨大症患者,前后位胸片显示大的管状透亮区投射在上纵隔中线,提示严重扩张的气管。气管壁不规则的原因为本病气管软骨松弛。(b,c)男,49岁,反复反坐的肺炎和气管只求干巨大症,轴位(b)和冠状位(c)CT显示气管、双侧主支气管、段支气管和亚段支气管严重扩张,表现为混合性的柱状、曲张样和囊状形态改变
13Williams-Campell症
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