亨廷顿病神经精神症状如何管理，这份指南请收好

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大多数亨廷顿病患者有多种精神症状，这些症状与进展性神经退行性变，对该病的心理反应及药物的不良反应有关。目前缺乏足够的数据来制定关于亨廷顿病神经精神症状的循证指南。因此，建立以专家意见为基础的共识指南来帮助指导治疗此疾病很有必要。

来自美国和欧洲的11名多学科专家根据修改后的医学研究所流程制定了该指南。在84名亨廷顿病国际专家组成的小组中，至少85%的专家非常同意或同意几乎所有的内容。临床经验也表明，指南中的大多数神经精神症状都可以通过其他条件下的治疗来处理。

对亨廷顿病神经精神症状一般管理推荐如下：

➤ 识别并处理共存的精神症状，合并症，药物（剂量、副作用、服药时间）和可能与神经精神症状有关环境因素（噪音、疼痛）；

➤ 首先考虑非药物治疗；

➤ 当需要进行药物治疗时，首先使用最小不良反应的药物，药物选择受亨廷顿病分期的影响；

➤ 限制复方用药；

➤ 定期重新评估药物和减少剂量的可能性；

➤ 根据需要，咨询精神科医生。

对亨廷顿病的躁动症推荐行为干预：

➤ 对照顾者进行行为策略教育；

➤ 首选的初始反应（当不对自己或他人构成威胁时）：安全、安静的空间; 冷静; 温柔的口头安慰（支持）。

药物治疗推荐：

➤ 急性躁动：首选药物是苯二氮卓类药物或抗精神病药物；

➤ 慢性躁动：抗精神病药物或稳定情绪的抗癫痫药物；

➤ 使用其他药物治疗失败的非言语患者可采用止痛药试验。

➤ 行为干预是早期亨廷顿病焦虑症患者的一线治疗方法。

药物治疗推荐：

➤ 首选药物：SSRI ；

➤ 如果服用SSRI后焦虑暂时增加，可考虑短期苯二氮卓类药物；

➤ 如果SSRI无效或不耐受，可考虑使用另一种SSRI，SNRI或氯米帕明；

➤ 伴随睡眠障碍，考虑米氮平；

➤ 伴随舞蹈症，考虑抗精神病药物；

➤ 伴随强迫症，考虑氯米帕明；

➤ 避免长期服用苯二氮卓类药物，除非所有治疗都无效。

亨廷顿病患者冷漠行为管理推荐：

➤ 鼓励个性化的社交/身体活动

药物治疗推荐：

➤ 一线治疗：抗抑郁药物（当难以区分冷漠和抑郁时）；

➤ 考虑在非抑郁患者中进行活性抗抑郁药或兴奋剂的试验；

➤ 警告患者使用活性抗抑郁药或兴奋剂，可能会存在潜在易怒和睡眠障碍恶化的风险。