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慢性粒细胞白血病分为三期,一是慢性期,二是加速期,三是急变期,对于此病未接受治疗的中位生存期,约为3.1年。另外,处于不同病情阶段的患者,其趋势发展也不同,下文做相关解析。
「慢性期」
临床表现多无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。血象一般表现为白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
骨髓象增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%,染色体有Ph(费城)染色体。
「加速期」
病人一般有不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛,有的会出现脾脏进行性肿大。原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%,外周血嗜碱粒细胞>20%,骨髓中有显着的胶原纤维增生。
出现费城染色体以外的其它染色体异常,加速期慢粒病人一般对传统的抗慢粒药物治疗无效。
「急变期」
慢粒临床病症较为严重明显,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%, 外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。有髓外原始细胞浸润,骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。
慢粒白血病患者在临床上治疗上,无论化疗还是口服靶向药物亦或是中西结合治疗,方案具有针对性。初次治疗的效果大多显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。
但是慢粒总体加速进展的生存期延长不多,中数生存时间约3--4年,约15%可生存至5年或更长。急变一旦发生之后,病情格外凶险。因此,一旦确诊为慢粒白血病,需要积极开展治疗,切勿拖延!治疗以最大化延长可观生命期,提高保持生存质量为主。
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