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皮层下U纤维作为颅内白质结构的一个特殊部分,在神经系统疾病中具有特异性,可帮助鉴别不同疾病,如脑白质营养不良皮层下U纤维常无受累,而急性播散性脑脊髓膜炎、多发性硬化等容易受累。本文将从皮层下U纤维的解剖、生长特性出发,追溯其病变“特殊性”的渊源。
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皮层下U纤维(Subcortical U-fibres)也称为弓形纤维,为短联络纤维,用于连接两侧大半半球灰质,位于皮层内或相邻皮质下白质最外层。其具体位置见下图。
图1 颅内白质结构位置
①皮质旁;②皮层下U纤维;③皮层深部非边缘区;④皮层下边缘区;⑤脑室旁;⑥胼胝体。
图2 近皮层与皮层下病灶位置
连接皮层的两个黄点之间的黄线即为U纤维。皮层下U纤维是否受累可帮助鉴别近皮层病灶与皮层下病灶,前者累及U纤维,而后者不受累。
皮层下U纤维在大脑发育过程中髓鞘形成最迟(第三四十年),髓鞘更新非常缓慢;而中央沟周围和枕叶后极髓鞘形成较早(婴儿期),可能与运动和视觉功能发展有关。在白质病变中皮层下U纤维受累与否取决于髓鞘代谢速度和少突胶质细胞生长之间的联系,髓鞘代谢异常时皮层下U纤维往往最后受累。
临床上常将皮层下U纤维几乎不受累的情况称为“相对保留”,但并不代表这些结构不会受累,随病情进展最后也可能出现病变。此外,当病灶直接损伤少突胶质细胞,皮层下U纤维往往也会受累。
那么,当皮层下U纤维和深部白质同时受累时,如何评估病灶性质?大脑半球白质接受双重血液供应,表面由来自皮层的穿透动脉以及其延伸至白质深层的动脉供血,血供越丰富的白质区域病变越迟。因此,当小血管出现慢性缺血性改变时,皮层下U纤维往往不受累,且脑室周围和皮质下白质也得到了相当保留。相反,当大血管闭塞时,病灶常累及皮质以及皮质下白质。
皮质下动脉硬化性脑病(SAE)也称为Binswanger病或小血管性痴呆,临床表现为皮质下痴呆,包括健忘、性格和情绪改变。诊断标准包括MRI中可见皮质下微血管改变;一级和二级亲属卒中史,无早期认知障碍或精神障碍家族史;多次测量收缩压高于160 mmHg和/或舒张压值高于95 mmHg。常见MRI表现见下图。
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