IgG4相关性硬化性胆管炎，你了解多少？

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IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎性疾病，特征是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润，可累及多个系统和器官，其中IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。在本综述中，概述IgG4-SC的临床表现、诊断标准及鉴别诊断，并讨论了其管理方案。

IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻性黄疸，部分患者还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等症状。

肝内、肝外胆管可见明显的淋巴浆细胞浸润和纤维化，导致胆管壁增厚。肝纤维化和闭塞性静脉炎是诊断IgG4-SC的重要组织学表现。

血清IgG4增多是IgG4-SC的特征性的，但不是特异性的；因此，需要根据组织学发现来诊断IgG4-SC。

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（PSC）发病年龄较小（<40岁）,而IgG4-SC的发病年龄较大（>50岁），临床表现上，PSC患者以乏力、瘙痒为主，IgG4-SC以梗阻性黄疸为主。组织病理学上，PSC典型表现为洋葱皮样胆管纤维化，而IgG4-SC为胆管壁IgG4-阳性浆细胞大量浸润和纤维化。自身抗体检测，抗中性粒细胞胞质抗体是PSC相对特异性抗体，在PSC中常见，但在IgG4-SC罕见。治疗上，IgG4-SC预后较好，而PSC预后欠佳。IgG4-SC对糖皮质激素治疗敏感，对于诊断不确定的患者，可以考虑使用糖皮质激素试验来诊断IgG4-SC。

初始缓解诱导治疗建议口服泼尼松，0.6 mg/kg/d，持续2-4周，2-3个月后逐渐减少至5 mg/d的维持剂量。维持剂量应至少持续3年。对于激素依赖和治疗欠佳的患者，可联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等。此外，有研究指出，生物制剂如利妥昔单抗对激素抵抗、依赖或复发的患者有效。对于因胆道狭窄导致梗阻性黄疸建议进行胆道引流。

参考文献：

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