慢性进行性吞咽困难伴特殊皮肤病变，这个病须考虑到 | 拓宽临床思路

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患者男，58岁，因慢性进行性吞咽难题而致体重减轻，既往有扩张型心肌病、高血压、脑中风、糖尿病史，下肢存在动脉病变，曾因急性胰腺炎发生而行胰腺切除术。

患者历久抽烟，平均5支/天；爱饮红酒，平均8杯/天。

患者服用的处方药有阿司匹林、依那普利、埃索美拉唑和甘精胰岛素。

吞咽难题的症状始发于1年前，陪伴委靡感，进行性肌无力，无肌痛。

之后，吞咽难题进行性加重，患者在近6个月内体重减轻了5公斤。

体格搜检发现，患者存在针对固体食物的吞咽难题，无腹痛，无恶心或吐逆。

风湿病搜检显露轻度近端肌肉无力，无肌痛、关节痛或关节肿胀。患者的前臂、大腿、背部和腹部均有皮下硬结的扩散（图A）。

图A

该患者无淋趋承肿大或器官肿大。

实验室搜检究竟显露血红卵白为11.9 g / dL，白细胞计数为11.03 g / L，血小板为367 g / L。

肾功能正常；肝功能测试显露，天冬氨酸转氨酶上升至 2.5 N，丙氨酸氨基转移酶正常，γ-谷氨酰转移酶上升至 2.6N，碱性磷酸酶正常。

C回响卵白升高至25 mg / L，凝血功能指标和钙磷水平允常。

肌酸磷酸激酶升高至822 UI / L（参考值：<158 UI / L），乳酸脱氢酶升高至500 UI / L（参考值：<220 UI / L）。

铁卵白水平为338ng / mL（参考值：<275 ng / mL），白卵白水平为28 g / L（参考值：> 35g / L）。

流行症（包罗HIV、乙型肝炎、丙型肝炎、Epstein-Barr病毒和大小胞病毒）筛查究竟均为阴性。

免疫学搜检（抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗RNA聚合酶III）究竟也为阴性。毛细血管镜搜检究竟提醒，右手毛细血管扩张。

消化内镜搜检显露无狭小，活检标本无非常（图B）。

图B

食管测压提醒括约肌功能无非常，全身CT扫描发现全身多处钙化，食管黏膜的钙化最显著（图C）。

图C

因为肌肉无力，患者进行了肌电图搜检，究竟显露肌源性伤害，轻度精神病变，腿部磁共振成像显露双侧股外侧肌高强度旌旗（图D）。

图D

此时，一免疫学测试证实了诊断，这个诊断会是什么，你能想到吗？

准确诊断：抗核基质卵白2抗体阳性皮肌炎。

患者接管了肌炎相关自身抗体检测，究竟发现，抗核基质卵白2（抗NXP2）为阳性。

抗NXP2皮肌炎是一种少见的炎性疾病，和其他皮肌炎一般，患者常诉肌肉无力，并示意出特定的皮肤症状。

抗NXP2皮肌炎的特征是全身的软组织发生钙化，也被称为皮肤钙质镇静症。

凭据临床示意、肌酸磷酸激酶升高情形、影像学搜检和免疫学搜检究竟（须发现抗NXP2抗体）可以确定诊断。

肌肉活检示意出皮肌炎的常见模式。

肌炎的消化系统受累症状首要示意为与胃肠蠕动非常有关的症状，好比吞咽难题。

此外，还或者显现慢性肠道假性梗阻、接收不良或消化道血管炎。对于示意出吞咽难题的肌炎患者，应考虑进行内镜搜检、影像学搜检和食管测压。

这是一例因为食管粘膜发生钙化而致吞咽难题的病例。

治疗药物首要是皮质类固醇和免疫按捺剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）。

在危及生命的情形下（包罗吸气肌无力导致的吞咽难题和/或呼吸难题），能够为患者静脉打针免疫球卵白。

肌炎示意出的皮肤非常以及可见于毛细血管镜下的伟大毛细血管，与系统硬皮病相一致。

部门系统硬皮病患者能示意出CREST综合征，即钙质镇静（Calcinosis， C）、雷诺现象（Raynaud's syndrome，R）、食道活动功能障碍（Esophageal dysmotility，E）、指端硬化（Sclerodactyly，S）、毛细血管扩张（Telangiectasis，T）。

但肌炎更显著的特征是肌酸磷酸激酶升高，MRI上的肌肉旌旗非常，且肌电图上显露肌源性伤害，同时，雷诺现象为阴性，抗着丝粒抗体(anti-centromere antibodies，ACA)也为阴性。

普遍性表皮钙镇静症是一种少见疾病，首要见于归并钙和/或磷水平升高，甲状旁腺功能亢进和结缔组织疾病（如果全身性硬化症，然后是皮肌炎和系统性红斑狼疮）的终末期肾衰竭患者（图C）。

在此病例中，患者使用了类固醇药物，并在静脉打针免疫球卵白、钙通道阻滞剂、秋水仙碱和双膦酸盐后，吞咽难题获得了改善。

参考文献：Razanamahery Jerome, Humbert Sebastien,Magy-Bertrand Nadine.An Unusual Cause of Dysphagia.Gastroenterology.2020 , 158 ( 6 )：e3-e5.

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