高血压+低血钾=原醛症？别那么天真，还有这些原因不能忘

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作者：人间世

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幸运的是，许多继发性高血压患者在临床上会有一些特殊的表现，其中，高血压伴低钾血症可算是一种比较常见的组合。对于此种情况，一些医生会在脑海里有一个默认的公式：高血压+低钾血症=原发性醛固酮增多症（原醛症）。那么高血压合并低钾血症一定是原醛症吗？今天我们还是从一个病例讲起。

患者13岁男性，主因“发现血压升高6月”就诊。家族史：父亲年轻时有高血压和低钾血症病史，38岁发生猝死。体格检查：BP 184/109 mmHg，身高和体重均在正常范围，外生殖器发育正常。常规检查：血钾3.2 mmol/L。

刚接触这个病例，“13岁”、“高血压家族史”及“184/109 mmHg”这三个关键词可以说是非常“吸睛”了，让我们很自然联想到这极可能不是原发性高血压。但是继发性高血压病因复杂、种类繁多，我们又该从何入手呢？

此时，轻度的低钾血症似乎给了我们一些暗示——难道是原醛症？于是，接诊医生完善了相关激素水平检查，结果却让人大跌眼镜：血肾素活性和醛固酮水平都是明显降低的，与原醛症的特征性表现并不相符。

除了原醛症，高血压合并低钾血症还有哪些可能呢？

我们首先最需要考虑的是这个高血压和低钾血症能否用一元论解释。因为低钾血症的原因很多，既可以是进食不足、呕吐、腹泻、出汗过多等引起的，也可以是某些降压药导致的，比如吲达帕胺等，这些情况并不少见。然而，仔细回顾该患者的病史，并没有特别发现。因此，我们倾向于高血压合并低钾血症是同一种疾病的表现。

其次，高血压合并低钾血症的病因并不局限于原醛症，许多其他疾病也可以表现为这个经典的组合。

表1  高血压伴低钾血症的常见病因

该患者经过一系列的实验室和影像学检查，最终发现βENaC基因突变，确诊为Liddle综合征。予钠离子通道阻滞剂阿米洛利 5 mg Qd单药治疗，随后复查血压和血钾基本恢复正常。

Liddle综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，1963年由Grant Liddle首次报道，长期以来被认为是一种罕见的疾病，临床上常常被误诊、漏诊，但其真正的发病率应比目前估计的高，可能是一种常见的单基因性高血压。

发病机制是肾小管上皮细胞钠通道基因突变，导致钠通道过度激活，继而通过远端肾小管K+的外流与Na+的重吸收的间接耦联，促进远端肾小管重吸收Na+及过度分泌、排泄K+，引起尿钾升高、血钾降低、血钠升高。血钠升高可直接增加细胞外液容量，同时血钾降低可引起一氧化氮分泌减少，血管平滑肌张力增加，血管顺应性下降，两者均可引起血压升高。

临床表现与原醛症较为相似，主要是高血压、低血钾、低肾素、低醛固酮血症，易发生严重的高血压心脑血管事件。确诊依赖基因诊断，但是基因检查可能存在假阳性和假阴性的情况，而且基因诊断目前在国内尚未普及，因此需综合患者的临床特征和相关生化检查评估是否符合Liddle综合征，必要时可行诊断性治疗。

本病的常规治疗是在限钠的基础上，使用钠通道阻滞剂阿米洛利或氨苯蝶啶治疗。

高血压伴低钾血症通常被认为是原醛症的典型表现，很容易让大家不知不觉地落入惯性思维的陷阱。实际上，许多疾病都可以伪装成这一经典的组合，需要我们仔细鉴别，发现真正病因，并给予正确治疗。其诊断流程可简要总结为图1。

图1  高血压伴低钾血症的诊断流程

路漫漫其修远兮，只有不断学习、善于总结，才能让我们在医学的道路上不断前行。