HRS2019丨致心律失常性心肌病治理共识发布，要点速览

◆对于临床或尸检诊断为ACM的个别或死者，介绍对某些ACM易感基因进行基因检测（Ⅰ，C）。

◆对某些ACM易感基因进行检测时，建议对所有特定基因进行周全剖析（Ⅰ，C）。

◆建议遗传咨询师或有经验的大夫获取完整的三代家眷史进行剖析（Ⅰ，C）。

◆对于一级亲属，建议从10~12岁起头，每1~3年进行一次临床评估（Ⅰ，B），个中心血管评估应包罗12导联心电图、动态心电图和心脏成像（Ⅰ，B）。

◆活动负荷测试（心律失常诱发试验）或者是心血管评估的辅助方式之一（Ⅱb，C）。

◆存在致病性变异的家眷中，对于不存在致病性变异且心血管评估正常的无症状家庭成员，可不进行常规筛查，大夫应示知成员若显现疾病症状，应回院筛查（Ⅱb，C）。

◆对于归并症状性右室功能障碍的ACM患者，使用ACEI或ARB、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂和利尿剂是合理的（Ⅱa，C）。

◆对于归并症状性右室功能障碍的ACM患者，能够考虑使用硝酸异山梨酯降低前负荷（Ⅱb，C）。

◆若ACM患者存在房颤、腔内血栓形成或静脉/系统性血栓栓塞，介绍抗凝治疗（Ⅰ，B）。

◆左室或右室动脉瘤患者接管抗凝治疗或许是合理的（Ⅱb，C）。

◆对于因窦性心动过速、室上性心动过速或高心室率的房颤/扑动而导致ICD干涉欠妥的ACM患者，介绍使用β受体阻滞剂治疗（Ⅰ，B）。

◆对于未置入ICD的ACM患者，使用β受体阻滞剂是合理的（Ⅱa，C）。

◆ACM患者使用胺碘酮（Ⅱb，B）和索他洛尔（Ⅱb，C）以掌握心律失常症状或削减ICD放电，或许是合理的。

◆对于置入ICD且摆布室功能保留的ACM患者，在不使用其他抗心律失常药物的情形下，为掌握其他疗法难以治疗的室性心律失常，结合使用β受体阻滞剂和氟卡尼或许是合理的（Ⅱb，C）。

◆对于归并复发性持续性单形性室速的ACM患者，若是使用胺碘酮无效或不耐受，导管消融治疗是削减复发性室速和ICD放电的合理方式（Ⅱa，B）。

◆对于归并复发性症状性持续性室速的ACM患者，在抗心律失常药物无效或不耐受的情形下，结合心内膜/心外膜的导管消融治疗是合理的（Ⅱa，B）。

◆对于心室异位或非持续性室速负荷较重的症状性ACM患者，若β受体阻滞剂和/或抗心律失常药物无效或不耐受，结合心内膜/心外膜的导管消融治疗是合理的（Ⅱa，C）。

◆对于归并复发性症状性持续性室速的ACM患者，在药物治疗有必然结果的情形下，或许能够考虑导管消融治疗（Ⅱb，C）。

◆临床大夫应示知ARVC基因检测阳性但表型阴性的青少年或成人，竞技性或频仍的高强度耐力活动与ARVC及室性心律失常的发生几率增加相关（Ⅰ，B）。

◆ARVC患者不该列入竞技性或频仍的高强度耐力活动，因为或者增加室性心律失常风险，并促进构造性心脏病的进展（Ⅲ，B）。

起原

Jeffrey A. Towbin, William J. McKenna, Dominic J. Abrams, 2019 HRS Expert Consensus Statement on Evaluation, Risk Stratification, and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Rhythm, May 9, 2019.