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一位6个月大的女童因肺炎住院,采血检查发现血清像牛奶,这是怎么回事呢?浙江省医学会儿科学分会罕见病学组组长邹朝春教授揭开了这个谜底。
“欲知“牛奶血”是怎么形成的?我们先来了解下什么是血脂。血脂是血压中所含脂类物质的总称,它包括甘油三酯、胆固醇、类脂和游离脂肪酸。血浆中的脂质必须与蛋白质结合,以脂蛋白的形式存在,形成这几类脂蛋白:乳糜微粒(CM)是将食物中消化吸收的外源性的甘油三酯和胆固醇从小肠转运到肝脏;极低密度脂蛋白(VLDL)能够将内源性甘油三酯和胆固醇转运至脂肪及肌肉组织;低密度脂蛋白(LDL)会将肝脏中合成的内源性胆固醇运输到肝外组织细胞;高密度脂蛋白(HDL)负责把胆固醇运输到肝脏,由肝脏将胆固醇转化为胆汁酸等,目的是清除血液中的过量胆固醇,降低血浆胆固醇浓度,有助于预防动脉粥样硬化、冠心病。因此,高密度脂蛋白被认为是“天使”。
当脂肪代谢或运转异常使血浆中一种或多种脂质高于正常就形成了高脂血症,现在发现高密度脂蛋白(HDL)过低也有害身体,故统称为脂质代谢紊乱,可出现前述例子中的“牛奶血”。牛奶血是由于血液乳糜微粒增多,故也叫乳糜血症,主要与先天性和遗传有关,由单基因缺陷或多基因缺陷使参与脂蛋白转运和代谢的受体、酶或载脂蛋白异常所致,多见于儿童;少部分可继发于代谢性紊乱疾病,如肥胖、肝肾疾病。血脂水平还与年龄、性别、季节、饮酒、吸烟、饮食、体力活动、精神紧张、情绪活动有关。
邹朝春教授介绍,多数脂质代谢紊乱患者早期无任何症状和异常体征,通常在血液生化检验时才被发现,部分血液颜色发生变化,比如“牛奶血”。有些患者在关节等受摩擦处有..瘤,这是脂质在真皮内沉积引起的。严重乳糜微粒血症可导致急性胰腺炎。大颗粒脂蛋白沉积在眼底小动脉可引起高血脂眼底变化。家族性高胆固醇血症会引起角膜弓、游走性多发性关节炎。血脂紊乱还可导致一系列非常严重的并发症:如动脉粥样硬化、冠心病、脑卒中、周围血管病、脂肪肝、肝硬化、眼底出血和失明等。
即便是由于遗传引起的血脂异常,都可通过健康的生活方式来改善或预防。邹朝春教授提出了以下建议。
饮食原则是低脂肪、低糖、足够的蛋白质。限制高脂肪食品。严格选择脂肪含量低的食品,如蔬菜、豆制品、瘦肉、海蜇等,但不能片面强调限制高脂肪的摄入,以保证必需脂肪酸的摄入。控制胆固醇和饱和脂肪酸的摄入,如蛋黄、动物内脏、鱼子等。适量摄入不饱和脂肪酸,各种植物油类如花生油、豆油、菜籽油等。
限制甜食。糖可在肝脏中转化为内源性甘油三酯,使血浆中甘油三酯的浓度增高。酗酒或长期饮酒,则可以刺激肝脏合成更多的内源性甘油三酯,使血液中低密度脂蛋白的浓度增高而引起高胆固醇血症。
戒烟。嗜烟者冠心病的发病率和病死率是不吸烟者的2~6倍,且与每日吸烟支数呈正比。
运动。体力活动不仅能增加热能的消耗,而且能提高体内某些酶,尤其是脂蛋白酯酶的活性,有利于甘油三酯的运输和分解,从而降低血中的脂质。超重者要逐步减轻体重,以每月减重1~2公斤为宜。
那么,哪些情况需要采取药物治疗?“不同年龄要求不一样,8岁以上脂质代谢紊乱儿童在饮食运动控制半年仍效果不好的,需要采取药物等其他治疗。”邹朝春教授说。因此,对于有脂质代谢紊乱儿童,要尽早就诊,查清病因,请医生制定合适的干预计划。
□本报记者 陈小卿
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