如此眩晕，还要考虑这个病！丨病例探究

[好文分享：www.ii77.com]

[本文来自：www.ii77.com]

作者：绿豆

本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。

话不多说，先看病例：

男性，60岁，既往体健。入院前2月频频发生位置性眩晕，BPPV手法复位难以改正。入院前2周显现右耳听力下降伴波动性耳鸣，位置性眩晕变为频频发生的自发眩晕，可持续2h。患者自述2月前中止发烧及肌痛。

入院查体：体温：38.4℃，患者可见指向左下的逆时针扭转性自发眼震（上极指向左肩），头脉冲试验（HITs试验）示右侧水平半规管试验阳性。患者仰卧位向摆布回头时均可见持续性背地眼震，右侧为著。左侧Dix-Hallpike手法复位可诱发出向上的逆时针扭转眼震。

视频HITs试验示双侧右半规管及左后半规管试验阳性（图Aa），双温试验示右半规管麻木（图Ab）。前庭诱发电位缺失，刺激右耳时视觉诱发电位下降，两耳差42.9%（正常＜21.5%）。测听示右侧感音性耳聋（图Ac）。

图1

血常规示：白细胞12700/μL（中性粒细胞百分比：76%），血红卵白12.4g/dL，血小板计数413k/μL，血沉：120mm/h，CRP：23.4mg/dL。内耳MRI示：双侧耳蜗非常强化，MRA示左侧MCA M1段狭小。患者发烧及眩晕1周后自发缓解，未予特别治疗，但位置性眼震仍存在。

其时诊断：右耳迷路炎陪伴双耳BPPV。

诊断看起来合情合理，但疾病并未此后住手脚步。

2周后，患者再发眩晕，均衡障碍，双耳波动性耳鸣，左耳突发听力下降。

查体示：指向右上的自发眼震，左视时眼震指向左侧。视频HITs试验示6个半规管均下降（图Ba），双温实验示双耳半规管麻木（图Bb），测听示双耳感音性耳聋（图Bc）。

图2

此时从新考虑，诊断为：炎症性疾病累及双耳迷路，予20mg 地塞米松 静脉输液，持续5天，患者眩晕及听力下降缓解。

事情就此竣事了么？并没有。

患者出院后予甲泼尼龙 60mg 口服 2周，停药3d后再次显现均衡障碍及听力下降较前加重。

此时查体示：双眼显着结膜及巩膜充血，伴漫溢性水肿，提醒角膜基质炎（图3）。超声心动图、腹部及胸CT未见脏器血管受累示意。

图3

至此，该患者诊断为Cogan综合征，予阿司匹林 100mg，硫唑嘌呤 100mg，甲泼尼龙 30mg治疗。1月后患者眩晕及双眼充血示意显着好转，但双耳听力伤害及HITs非常持续存在。

这是一类非常少见的自身免疫性疾病，由自身抗体冲击角膜、内耳及血管内皮细胞所致。今朝机制尚不明确，部门研究认为其与传染相关，但更多倾向于自身免疫性机制，剖解示角膜及耳蜗淋巴细胞、浆细胞浸润，也可反映其免疫介导的特征。

Cogan综合征可见于4-70岁患者，以30-40岁多见，发病无性别差别。临床示意也分为典型与不典型。上述病例即为一例典型的Cogan综合征，包罗：1）眼部症状：典型示意为非梅毒性角膜基质炎；2）耳-前庭症状：雷同梅尼埃病（突发耳鸣及眩晕，伴听力损失）；3）眼部症状与前庭-耳症状距离短于2年。

不典型的Cogan综合征示意为：1）其他眼部炎症性示意，伴或不伴角膜基质炎；2）有耳-前庭症状，但不似梅尼埃病示意；3）眼部症状与前庭-耳症状距离跨越2年。

我们从上述病例起头，说一说Cogan综合征的临床示意。

该患者以耳-前庭症状起病，示意为眩晕、共济失调、耳鸣及听力减退，这也是Cogan综合征耳-前庭症状的典型示意，雷同梅尼埃病。耳-前庭症状可见于疾病的任何时期，常为突发，约对折患者以耳-前庭症状起病，个中听力减退最为常见，首要为感音性耳聋，可双侧也可单侧，逐渐波动或进展，一样从听力减退至损失可持续1-3月。部门研究显露，随访中可见约50%患者进展至完全听力损失，一耳听力损失可见于20%患者，仅部门患者疾病成长至最后历程仍留存正常听力。

辅助搜检方面，20%患者查体可见自发或注视诱发眼震，约90%患者前庭功能搜检非常。特征性前庭功能非常包罗：双温实验可见双侧前庭应答缺失。核磁可见耳蜗强化。

图4 A图示Cogan综合征患者T1WI强化示双侧耳蜗强化（白箭头），B图示健康对照双侧耳蜗无强化。

正如上述病例，仅耳-前庭症状，诊断Cogan综合征非常难题，常被误诊前庭神经元炎、梅尼埃病等，但跟着病情进展，眼部症状的显现，诊断也会逐渐了了。

➤ 眼部症状：最常见为非梅毒性角膜基质炎，约见于80%患者，多为双侧。部门病例角膜基质炎可见于疾病晚期，初始查体常被忽略。分歧于该病例，约40%患者以眼部症状起病。不典型Cogan综合征的眼部症状也可示意为急性闭角型青光眼、视网膜动脉炎、视神经乳头炎、中央静脉闭塞、血管性视精神病变以及视乳头水肿等，这也是提醒Cogan综合征的主要依据。上述病例中，两症状起病距离不久，文献显露，两器官受累距离可从1月至11年之久，同时发病非常少见。多数患者疾病晚期仍能连结较好视力，但也有部门患者有分歧水平的视力损失。

➤ 除了典型的耳-前庭症状及眼部症状外，上述病例中弗成轻忽的症状还包罗其全身症状，30-50%Cogan综合征患者伴全身症状。其内涵机制今朝认为为各器官血管受累所致。全身症状中，最常见为头痛（40%），关节痛（35%），发烧（27%），关节炎（23%），肌痛（22%）。部门患者最终诊断为系统性血管炎，该类患者中最常见频频发生的上肢静脉炎及血管炎，漫溢性血管炎，结节性多动脉炎，睾丸动脉及髂外动脉炎，所有均累及中等巨细动脉。

Cogan综合征的血管炎性改变也可见于其他器官，包罗皮肤、肾、心血管、神经系统、消化系统、肌肉等，心血管受累最常见为自动脉炎及自动脉瓣封闭不全，可致充血性心衰，可见于10%患者。冠脉也可累及，多为远端，水平较轻。

Cogan综合征患者，行PET/CT搜检（见图5）。上图示：自动脉弓血管壁强化，以外膜及接近肺动脉干的血管四周间隙强化显着；中图示：静脉应用甲泼尼龙及口服泼尼松龙后3周，复查PET/CT示强化削弱；下图示：患者口服甲氨喋呤及小剂量泼尼松6月后，复查PET/CT示自动脉弓强化显着，调整甲氨喋呤及泼尼松为20mg/d。

图5

神经系统除前庭症状外，也可见脑血管受累导致的响应部位神经功能缺损。消化系统症状包罗腹泻、黑便及腹痛。或者因为肠系膜动脉炎所致。

Cogan综合征的诊断为清扫性诊断，首要靠临床，同时对激素敏感也是其支撑诊断之一。其临床诊断尺度为：

轻度眼部受累，可局部应用激素及睫状肌麻木剂，如阿托品；眼球后部受累如视网膜血管炎及葡萄膜炎时，需全身性治疗。

内耳受累、严重眼部炎症症状以及全身性血管炎时，需免疫按捺治疗。一线治疗仍为激素。

耳-前庭症状初期，介绍高剂量激素（1-1.5mg/kg.d 强的松），2-3周可奏效。当听力好转，激素可逐渐减量，持续使用2-6个月。随访5年的研究显露，未治疗患者95%存在永远性听力损失，2周内予激素治疗患者55%听力损失可缓解，2周后治疗者缓解仅见于8%患者。

激素治疗失败者，可用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素、肿瘤坏死因子阻滞剂等。英利昔单抗、利妥昔单抗等也在部门病例报道中有效。

总结回看这一病例，患者起病时的位置性眼震雷同后半规管及水平半规管BPPV，但该患者的眼震手法复位难以改正，这点分歧于耳石引起的BPPV。持续性背地性或向地性眼震提醒迷路炎，炎症回响导致内淋巴重力改变，由此诱发眼震。该患者Dix-Hallpike手法复位诱发出的位置性眼震也能够继发于迷路炎的BPPV所注释。由此可见，这种雷同于BPPV的位置性眼震也可先于Cogan综合征的典型前庭症状显现。

固然Cogan综合征的频频发生的眩晕雷同梅尼埃病，但其发烧、肌痛的全身症状，炎症指标升高以及由一侧进展至另一侧的耳-前庭症状，都不相符典型的梅尼埃病，此外，双侧HITs试验阳性以及注视诱发眼震也不支撑梅尼埃病。

Cogan综合征也需与其他累及眼耳、其他器官的疾病相分辨，如Susac综合征、Wegener综合征、系统性红斑狼疮、白塞病、小柳原田综合征等，相关分辨可见5图3表，带你领略“眼+耳+脑”综合征。

总结来看，临床碰到原因不明的耳-前庭症状，稀奇是归并全身症状、炎症指标升高，MRI示双侧迷路强化患者，照样要考虑Cogan综合征，究竟早诊断早治疗的获益照样好多的。