图文总结：成人抗MOG抗体相关脱髓鞘疾病的MRI特征丨实战读片

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MOG是位于髓鞘外观的糖卵白，仅在中枢神经系统（CNS）中发现。比来研究显露MOG抗体（MOG-IgG）可作为诊断对象。临床上，就CNS内炎症发生的定位而言，MOG抗体疾病与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）亲切相关。但大多数NMOSD与水通道卵白-4（AQP4-IgG）的自身抗体相关，高达40％的NMOSD患者AQP4-IgG检测为阴性。是以，基于MOG-IgG阳性（MOG+）患者平日不存在AQP4-IgG的事实，MOG-IgG-和AQP4-IgG阳性（AQP4+）的炎症性CNS病变的组织病理学或者分歧，而且因为MOG-IgG在体外和体内均具有致病性，MOG-IgG相关的自身免疫，也称为MOG抗体疾病（MOG-AD）或者是一个自力的疾病。本综述将简要概述MOG-AD在成人中的临床示意，并具体商议其MRI特征。

MOG-AD可见于所丰年龄段，中位发病岁数为30多岁，女性比男性（1.1：1）发病率稍高。最常见的临床示意为视神经炎（ON），见于54%-61％的患者，其次是脊髓炎，更少见的是累及大脑，雷同于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）或ADEM样示意（如脑干发生），甚至与癫痫发生有关的脑炎。

研究显露44%-83％的患者呈复发模式，视精神病变患者更常见。复发对残疾的影响终局纷歧：一些研究显露单相和复发病程之间无差别，而另一些研究显露复发频率与残疾水平正相关。发病时MOG +患者复发的风险比AQP4 +患者低，而且具有更好的视觉和活动终局。与AQP4+ NMOSD的儿童比拟，MOG-AD患者往往更年青年头，不太或者显现极后区综合症，但更有或者显现ADEM。

尽管MOG+患者经常显现严重症状，但与AQP4+患者比拟，平日在类固醇治疗后显着恢复，而且平日具有更好的视野究竟，尽管ON的复发更为频仍。

尽管大多数MOG抗体相关的脱髓鞘的发生无任何显着的诱发或易感事件/疾病，但它与NMDAR脑炎有关，与纯真疱疹病毒、疏螺旋体和EB病毒传染后的传染性脱髓鞘有关，更少见的是与典型的复发性MS有关。

在视神经炎发生时代，眼眶MRI可见普遍的视神经T2高旌旗，首要累及视神经的前段，包含眶内段，而视交叉和交叉后通路一样不受累；视神经会水肿、增粗和弯曲，可视察到视神经乳头水肿（图1）；能够看到弥散受限（图2）；视神经鞘和四周脂肪组织增加可见于1/3的病例（图2），这些示意在MS或NMOSD AQP4+患者中不显着；在25％的病例中，视神经为双侧受累（图1，图3）。

此外，MOG+ ON的MRI外观分歧于AQP4+ ON，因为它更接近前端、更长、水肿更显着，伴更普遍的炎症，尔后者往往更常累及后段，包罗视交叉。MS-视神经炎的分歧之处还在于它平日为单侧，而且部位对照局限。

在随访时代进行的眼眶MRI显露急性期视察到的水肿外观会显着消退、钆增加也会消退。在大多数患者中，残存T2高旌旗平日可见，跟着时间的推移持续存在，而且或者与视神经萎缩相关（图3）。

图1 29岁双侧MOG视神经炎女性患者。A：冠状T2加权；B：轴位FLAIR脂肪按捺；C和D：T1增加和脂肪饱和MRI。影像可见双侧对称性视神经肿胀（A）和钆增加（C），纵向普遍的双侧受累（B和D），还可见双侧视乳头肿胀（B中的箭头）。

图2 27岁单侧急性MOG视神经炎男性患者。A：DWI序列；B：ADC序列；C：冠状位T2 STIR序列；D：冠状位脂肪按捺T1增加。急性期左侧视神经可见弥散高旌旗（A中的箭头），陪伴ADC低旌旗（B中的箭头）；左侧视神经可见T2高旌旗（C），眶周脂肪炎症以及眶内左视神经显着强化，伴视神经鞘及部门眶周脂肪强化（D）。

图3 22岁MOG视神经炎女性患者急性期（A和C）和18个月随访MRI（B和D）究竟。A和B：轴位FLAIR加权和脂肪按捺影像；C：冠状位FLAIR加权和脂肪按捺影像；D：冠状位T2 STIR影像。在急性期，左侧视神经肿胀和并可见高旌旗病灶（A和C）。18个月后，左侧视神经萎缩（B中的白色箭头，D中的白色圆圈），对侧复发（B中的红色箭头，D中的红色圆圈）；急性期可见视乳头肿胀（A和B中的橙色箭头）。

在脊髓炎发生时代，MRI能够示意为两种分歧病变模式：

➤ 纵向普遍的脊髓病变，也称为纵向普遍性横贯性脊髓炎（LETM），提醒脊髓普遍受累，非常T2高旌旗纵向穿过至少三个椎体节段并累及跨越50％的轴面脊髓面积;

➤ T2高旌旗的短病变，小于2个椎节。

无论何种水平，病变平日累及灰质和白质，在轴位可见累及50％以上的面积，而且可见脊髓肿胀（图6）。病变可影响整个脊髓，但脊髓圆锥受累被认为是MOG-AD诊断的高度特异性指标（图5）；平日可见边缘恍惚的片状不平均增加（“云状增加”）（图4，图5）；偶然也会看到边缘显着的结节样增加或脊膜增加；NMOSD AQP4+特征性的影像：“亮点病灶”和T1“黑病灶”（图6），似乎在MOG+脊髓炎非常罕有。

固然小病灶或者与MS雷同，大病灶或者与抗AQP4相关性脊髓炎相似，但比来有研究提出了MOG-IgG+相关性脊髓炎的一些新的影像学特征。好比矢状位可见线样高旌旗（SLH），外包稍低的T2高旌旗，对应的轴位图像可见H形高旌旗（HSH），提醒灰质受累；并且这种T2高旌旗在中央管区四周更显着。上述MRI示意见于28％（15/51）的MOG-IgG+患者，但只见于8％（3/39）的AQP4-IgG+患者（P = 0.007），而未见于多发性硬化患者。研究显露，在50％的抗MOG脊髓炎中视察到这种中央、薄的线性T2高旌旗模式，叠加在室管膜上（图4，图5），可称之为室管膜的“假性扩张”，其对MOG-AD诊断很有匡助。此外，钆增加还可视察到室管膜的线性增加（铅笔细增加）（图4）。

在随访时代，脊髓MRI显露非常旌旗和强化显着消退。在大多数患者中，残存T2高旌旗跟着时间的推移持续存在，可见较小的局灶性脊髓萎缩（图7），但不如AQP4-IgG+患者显着。有趣的是，有些患者中SHS能够在急性期后持续数周至数月。

图4 22岁急性MOG-脊髓炎的女性患者。A：矢状位T2加权；B：矢状位T1平扫；C：矢状位T1增加；D：轴位T1增加。在疾病发生时代，可见纵向普遍性T2高旌旗病变，累及颈髓，可见脊髓肿胀（A）；T1为等旌旗，未见低旌旗（B）；增加扫描可见铅笔样薄的室管膜增加（C中的箭头，在D中证实）。

图5 22岁急性MOG-脊髓炎女性患者。A：矢状位T2加权；B：矢状位T1脂肪按捺钆增加；C：轴位T2加权图像。MOG-脊髓炎短病灶累及腰椎和圆锥；可见室管膜假性扩张（A），为MOG脊髓炎特征性示意；增加序列可见圆锥病灶呈斑片状云状强化（B中的箭头）；轴位上可见灰质和白质均受累，累及> 50％的脊髓横截面（C）。

图6 轴向T2加权图像上MOG-脊髓炎病变的分歧示意。A：脊髓白质和灰质同时受累；B：H形病灶；C：“亮点病灶”伴病周低旌旗。

图7 18岁女性MOG-脊髓炎患者随访时代脊髓的转变情形。均为矢状位T2加权或T2 / STIR图像。初始MRI显露颈部纵向普遍横向MOG-脊髓炎、脊髓肿胀（A）。1个月（B）和3个月（C）随访究竟可见非常旌旗和水肿消退。7个月后（D）远端颈胸段脊髓炎复发。3年后（E）病灶消退伴涣散性T2高旌旗，可见脊髓轻度萎缩。 

约2/3的患者头颅MRI可正常，或许在T2上显露非特异性幕上皮质下或小的、深部白质高旌旗病灶，但这些非特异性病灶平日无症状。少少数患者可见非典型T2高旌旗病灶，常累及脑干和幕下区域，例如中脑、脑桥、延髓橄榄或小脑脚（图8，图9）。也有研究显露大脑中显现脑脊髓炎/脑炎，MRI示意平日雷同于ADEM，在皮质灰质（GM）/皮质下白质（WM）、深部WM和深部GM（基底神经节和丘脑）中视察到漫溢性T2和FLAIR旌旗改变。

值得注重的是，使用双回转恢复序列或者有助于检测皮质病变，但在MOG +病例中很少报道。大脑中的病灶偶然会显露钆增加，可见“云状”增加（图9）。在疾病运动期，涣散的线性和结节性增加也很显着，有些病例示意为弥散受限（图8）。这些云状增加分歧于卵圆形或环状/开环增加病灶（边缘清楚），后者更常见于MS。

今朝，除了软脑膜增加和丘脑病变是MOG +特有以外，没有确定的特定的影像学模式来区分MOG抗体病例和非MOG抗体病例。在随访时代，大多数患者经治疗后会显着缓解，但也有破例。

图8 62岁女性MOG-AD患者示意为脑干脑炎。A：DWI序列；B：ADC；C：轴位FLAIR加权图像；D：矢状位FLAIR加权图像；E：轴位T1加权平扫；F：T1增加扫描；G：灌注序列；E：波谱图像。影像究竟可见中脑融合性病灶，FLAIR序列可见很高旌旗（C和D），T1很低旌旗（E），增加扫描可见斑块状边缘恍惚性增加（F）和弥散受限制（A和B）；灌注序列（G）显露血脑屏障损坏；波谱（E）无特异性，但不提醒肿瘤性病变。

图9 37岁男性MOG-SD患者诊断为脑干脑炎，示意为右侧面部感受非常，持续1个月，然后眩晕。A：轴位FLAIR图像；B：ADC图像；C：T1增加扫描；D：灌注成像；E：波谱。影像可见右侧小脑脚（A-C）大的融合性病灶，边缘恍惚的斑片状增加（C），无弥散受限（B）；病灶与血脑屏障碎裂有关，但不是血管过多所致（D）。波谱（E）高度提醒炎症性病变：高胆碱与肌酸比（1:70），N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰削减（胆碱与NAA比例：1：23）和可见乳酸峰。

MOG-AD是一个自力疾病，首要影响视神经、脊髓和某种水平的大脑。尽管从临床角度来看它或者雷同于AQP4-IgG介导的NMOSD，甚至是MS或ADEM，但MRI有助于MOG-AD的诊断。

医脉通编译自：MRI features of demyelinating disease associated with anti-MOG antibodies in adults. J Neuroradiol. 2019 Sep;46(5):312-318. doi: 10.1016/j.neurad. 2019.06.001. Epub  2019 Jun 20.