一文掌握：布加综合征的诊断要点

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BCS患者的典型临床示意为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床示意多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累水平。如有时间形成侧支使血管减压，患者或者无症状（≤20%）或症状稍微。但跟着病情的成长，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有响应的症状（如脑病、呕血）。

BCS的临床示意如下：

▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭敏捷进展为特征。

▲慢性：最常见；虽可有分歧水平的腹腔积液，但多数趋于相对不乱；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损

▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。

▲急性梗阻的患者平日示意为急性右上腹痛苦。因为腹水，腹胀也是一主要症状。一样无黄疸或黄疸低。

体格搜检可发现：

▲黄疸

▲腹水

▲肝大

▲脾大（少见）

▲下肢水肿

▲溃疡

▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张

常规实验室搜检指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有匡助。

腹水检测：（1）腹水的卵白含量理论上是升高的，但并不停对；（2）血清-腹水白卵白梯度（SAAG）平日大于1.1。

影像学对于早期诊断和评估BCS病情水平至关主要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1 超声搜检

多普勒超声是首选，对于有磨练的超声大夫，检测静脉梗阻的活络度接近85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔壅塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。当猜忌BCS，肝静脉未显露或显露不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显露或显露不清，而事实上其静脉或者通顺或正常；而另一些患者，位于肝脏深处的肝静脉通顺，统一静脉又在近隔阂处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学传授William J. Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉的确通顺，才能清扫BCS。

图1 超声显露肝静脉血栓，新血管形成（起原：Medscape）

2.2 CT扫描

需要具体的成像来确定血管闭塞的水平，而CT扫描很少能供应如许的细节，除非猜忌有机械性壅塞，如局部浸润的肿瘤。

2.3 磁共振（MRI）

MRI显露正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质旌旗强度的转变。可见到尾叶使下腔静脉变形。

2.4 静脉造影

静脉造影是诊断该病的「金尺度」。其典型示意为静脉狭小、不划定，可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉进口远端发现血栓。代偿性的肝静脉示意为典型的「蜘蛛样」改变，也可见肝内侧支和再通静脉。

图2 BCS患者的肝静脉造影，注重「蜘蛛样」示意（起原：见参考文献[6]）

肝活检病理示意为：（1）小叶中心和中央带肝窦显着扩张、淤血，红细胞淤血进入窦周间隙或肝板；（2）肝细胞受压或消散形成血池；（3）汇管区四周肝细胞相对保留，汇管区完整。

慢性BCS可导致普遍的小叶中心纤维化，相邻小叶中央间形成桥接纤维化。中央静脉显着扩张。

2015年欧洲肝脏研究学会（EASL）发布的肝脏血管疾病临床实践指南介绍：

▲无论是否存在症状，任何肝病患者均应考虑BCS或者。（A1）

▲多普勒超声应是BCS 的首选诊断方式。需MRI及CT进一步证实诊断。（A1）

▲如临床高度猜忌、但影像学并不支撑BCS诊断，则需与影像学专家从新评估。（A1）

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