多发性硬化的MRI病灶如何评估？请收下这份实用指南

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对疑似MS的患者，应用2017年修订版McDonald尺度中MRI诊断特征评估时，需考虑：

MS病灶界说为T2加权（T2、T2-FLAIR或雷同序列）或质子密度（PD）加权序列上的局灶性高旌旗区域。典型的MS病灶呈圆形或卵圆形，直径从几毫米到一两厘米以上。一样来说，长轴应至少有3毫米，但也应考虑病灶位置。例如，第四脑室底病灶＜3毫米应考虑非常，其他疾病的病灶和伪影很少显现在这个位置。MS病灶平日分布在双侧半球，在早期其分布往往轻度纰谬称。病灶可见于中枢神经系统任何部位，相对于引起白质病变的其他疾病，MS往往影响特定的白质区域，如脑室四周、皮质下白质、胼胝体、幕下（稀奇是脑桥、小脑）和脊髓颈段。

1. 脑室四周病灶

脑室四周病灶是指与侧脑室直接相邻的T2高旌旗脑白质病灶，其间没有白质。邻接（接触）脑室、位于胼胝体的病灶也包罗在个中（图1）。

图1 MS脑室四周典型和非典型病灶以及不该该计数在内的病灶

邻接侧脑室但位于深部灰质（如尾状核或丘脑）的病灶不在该界说局限内。脑室四周MS病灶平日沿深髓静脉（血管四周）分布，是以其主轴垂直于侧脑室。它们在轴位上呈卵形，平日被称为“Dawson指征”。T2-FLAIR序列（最好是3D）对脑室四周病灶的检出和区分扩大的血管四周间隙具有较高的活络度。第二个序列[如T2加权、PD加权或T1加权磁化预备快速梯度回波序列（MPRAGE）]有助于区别脑室四周受累和正常老化时侧脑室前后角的“带帽征”。侧脑室旁的病灶见于其他几种神经疾病，如偏头痛、缺血性小血管疾病、视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系病和MOG抗体相关疾病。

常导致误诊的原因是对白质病灶的错误归类，把这些接近脑室但实际上有正常白质分隔的病灶看成脑室旁病灶。触及第三、第四脑室的病灶和触及脑导水管的中脑病灶不该算作脑室旁病灶。应稀奇注重病灶的形态。MS病灶平日呈卵圆形或圆形，而平行于侧脑室体的线状片状高旌旗病灶（“脑室四周缎带征”或“晕环征”）不该被认为是MS的特征。同样，平行且累及胼胝体长轴、不垂直于脑室的长病灶，见于视神经性脊髓炎谱系病，这种病灶最终或者成长为笔尖型的室管膜四周病灶。

脑室四周病灶的红旗征包罗腔隙性梗死或微出血，提醒缺血性小血管疾病；融合和对称性白质非常，提醒遗传或代谢性白质营养不良。颞极显着受累的脑室四周病灶不光提醒伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性脑动脉病（CADASIL），还可提醒其他新近界说的遗传性疾病，包罗伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性脑动脉病（CARASIL）和伴有卒中和白质脑病的组织卵白酶A相关性动脉病（CARASAL）。平日位于胼胝体中央的多灶性圆形病灶（“雪球样”病灶）提醒为Susac综合征，而胼胝体中“云雾样”、边缘不清的病灶，有时呈大理石图案，可见于视神经脊髓炎谱系病（图1）

2. 近皮质/皮质病灶

近皮质病灶被界说为与皮质邻接（即直接接触），而正常白质不受累的T2高旌旗白质病灶。介绍用T2-FLAIR序列（3D更好）来检测。在MS中，近皮质病灶平日累及U型纤维，且能够显现在所有脑叶和小脑 （图2）。近皮质病灶也显现在白叟和其他神经系统疾病中，如偏头痛和缺血性小血管疾病。但在这些情形下，病灶平日位于深部白质，有白质将病灶与皮质离隔。U纤维平日不会受到缺氧和脑血管疾病的影响，因为这些纤维接管皮质分支和髓动脉的双重血供。

皮质病灶是指完全位于皮质内或跨越皮质和下方白质的局灶性病灶。MS病灶平日在T2-FLAIR显露清楚，也可用专门的MRI序列，例如双回转恢复（DIR）、相位敏感回转恢复（PSIR）或T1加权磁化预备快速梯度回波（MPRAGE）（图2）。今朝MS的诊断尺度和指南认为临床磁共振扫描 （如1.5 T和3.0 T）不克靠得住区域分皮质内、白质-皮质接壤和近皮质病灶。高级的MRI序列在临床中还没有获得普遍应用，是以，出于实际原因，近皮质病灶的界说已经扩大。

皮质病灶是MS分辨临床孤立综合征的一个显著特征，这些患者显现第二次临床发生的风险较高。在偏头痛等雷同MS的疾病没有皮质病灶，在少数视神经脊髓炎谱系病患者（约3%）的急性期可显现这种病灶，随访时消散，雷同于可逆性后部脑病综合征。另一方面，皮质病灶也可发生在血管炎等其他血管病中。

近皮质受累的红旗征包罗:小皮质梗塞（弥散受限或自发性T1-高旌旗提醒皮质层状坏死）；多发性皮质下白质病变（缺血性小血管病）；多发界限清楚的点状或条纹状脑脊液样旌旗 （扩大的Virchow-Robin腔）；T2加权像低旌旗提醒脑叶微出的；T1加权像上的软脑膜/皮质高旌旗伴有梯度回波序列低旌旗（CNS血管炎）；进行性多灶性脑白质病中界限不清的病灶（图2）。

图2 MS患者皮质/近皮质典型和非典型病灶以及不该该计数在内的病灶

3. 幕下病灶

幕下病灶被界说为脑干、小脑脚或小脑的T2高旌旗病灶。这些病灶平日在脑外观四周，或许病灶集中时平日呈卵圆形/圆形，如沿三叉神经束走形。从单一的、界限清楚的病灶到沿着脑干周边的软膜下“内衬”各异（图3）。

图3 MS幕下典型（绿旗征）和非典型（红旗征）病灶特征

大多数脑桥病灶与脑池相邻或累及第四脑室底部（平日影响内侧纵束）、脑桥外观和脑桥三叉神经根进口处、富含髓鞘和接近脑脊液引流的区域（图3）。脑桥病灶也经常显现在缺血性小血管疾病中。与血管病和低灌注相关的缺血性改变多累及脑桥中央的桥横纤维，其由基底动脉和小脑上动脉的穿支动脉供血，而MS病灶平日位于脑桥的外围。缺血性病灶平日对称性累及脑桥中央白质。在中脑，MS病灶平日位于大脑脚和中脑导水管四周灰质四周，而在延髓，病灶平日位于单侧或双侧旁正中位置。

MS病灶可显现在小脑白质和小脑脚的任何部位，平日累及小脑脚的中部和上部（图3）。然而，这一区域的显著受累也见于MOG抗体相关疾病和进行性多灶性白质脑病。视神经脊髓炎谱系病患者的两种最特异性病灶平日位于幕下。视神经脊髓炎谱系病的病灶或者发生在脑导水管四周（中脑导水管四周）和临近第四脑室的脑干背侧，包罗极后区和孤束核；这种病灶可导致导水管狭小和梗阻性脑积水。

当病灶显现在极后区时，平日是成对的散在病灶，它们平日与顽固性吐逆和打嗝有关，即“极后区综合征”，这是一种公认的视神经脊髓炎谱系病的示意。脊髓病灶，包罗与区域后综合征相关的病灶，或者与颈髓病灶相邻。小脑幕下病变的红旗征包罗涉及脑干的蓬松的云雾状病灶，稀奇是第四脑室和小脑脚四周的区域，这或者与MOG抗体相关疾病有关。神经白塞病与典型的伟大间脑和幕下病灶有关。CLIPPERS首要发生在脑干和小脑，尽管它们也或者发生在幕上白质、间脑、基底神经节和脊髓；典型病灶呈粟粒样，伴有单个病灶的曲线增加。

4. 脊髓病灶

MS脊髓病灶平日为多发，纵轴较短。病灶在T2加权序列上呈高旌旗，可显现在整个脊髓（颈、胸、腰髓），但颈段更常累及。至少两个序列[STIR或PD序列]上或在两个平面上显现病灶方能清扫伪影。之前有两种分歧类型的脊髓病灶被描述为MS：离散型（局灶性）和中等旌旗强度的界限不清的漫溢性非常区域。这些现象没有纳入当前的MS诊断尺度，因为它们不敷靠得住和缺乏特异性。是以，局灶性的、界限清楚、矢状面呈雪茄状，轴位呈楔形的脊髓病灶，才支撑MS诊断（图4）。

图4 MS患者脊髓典型（绿旗征）和非典型（红旗征）病灶以及不该该计数在内的病灶

MS病灶平日很小（但至少3毫米），不跨越两个脊椎节段，平日不跨越半个脊髓截面。在轴位上，大多数病灶位于脊髓的四周区域，首要分布于侧柱或背柱，然则它们能够影响前白质和中央灰质。局限于灰质的病灶在MS中不常见。病灶在T1加权上很少为低旌旗（分歧于视神经脊髓炎谱系病的病灶，T1平日为低旌旗），但较高场强 （尤其是在3D回转预备梯度回波序列）或PSIR序列成像时，MS脊髓病灶平日为T1低旌旗。运动性MS脊髓病灶的增加不如脑部病灶常见。增加时间不长（2-8周，但平日＜4周），呈结节状，而环形强化（平日是开环）不常见。

在急性期经常视察到局灶性脊髓肿胀。脊髓病灶在正常衰老或大多数常见的神经系统疾病（如偏头痛和脑血管疾病）中并不常见。脊髓型颈椎病或硬脑膜瘘或动静脉畸形或者显现脊髓病灶。脊髓多发短节段病灶对MS具有高度特异性，其他炎性中枢神经系统疾病（视神经脊髓炎谱系病、MOG抗体相关疾病、急性播散性脑脊髓炎、CLIPPERS和中枢神经系统原发性血管炎）、传染（如梅毒）、肿瘤、中毒、代谢和遗传疾病中少见。

脊髓病灶的红旗征包罗病灶纵轴≥3个脊椎节段，中央灰质显着受累，脊髓肿胀（视神经脊髓炎谱系病，MOG抗体相关疾病），脊柱尾端优先受累（MOG抗体相关疾病），软脑膜或神经根受累（神经结节病，传染性疾病，恶性肿瘤），空腔（脊髓朴陋症），选择性白质长病灶（代谢性疾病，如维生素B12或铜缺乏），微/大出血（动静脉瘘），影响脊髓前三分之二的病灶，有所谓的“蛇眼”或“猫头鹰眼”征，即双侧灰质前角高旌旗（局部缺血或梗塞），或脊髓榨取，如脊髓型颈椎病（图4）。

5. 钆增加病灶

钆增加在评估疑似MS患者中起着主要感化。在脱髓鞘综合征首次显现时，它能够供应时间多发的依据。在大多数情形下，新发炎性脱髓鞘病灶的强化持续时间较短（平日为2-8周，但一样＜4周），是以平日区分比来的和陈旧的病灶。增加时间跨越3个月的病灶应考虑结节病或血管畸形等其他疾病的或者性，如发育性静脉非常或毛细血管扩张（可经由磁敏感加权来确诊）。增加病灶被界说为在使用造影剂后5分钟后获得的T1加权图像上具有＞3毫米的高旌旗区域 （图5）。

图5 MS患者典型（绿旗征）和非典型（红旗征）强化病灶以及不该该计数在内的病灶

钆增加应经由T2或T2-FLAIR图像上的响应病灶来确认，若是没有响应的病灶，则更有或者是四周血管的血流假象或毛细血管扩张。MS病灶平日呈结节状强化，但较大的病灶能够成长成环形强化。尤其是那些邻接脑室或皮质的较大的病灶，可示意为“开环”强化（向邻接脑室或灰质的一侧开放），这有助于与肿瘤性病灶或脓肿相分辨。

然而，一些大的MS病灶或者有闭环强化。软脑膜强化在MS中非常罕有，若是强化普遍，尤其是位于颅底，应考虑其他疾病或者，如（神经）结节病和肉芽肿性疾病。然而，应用增加T2-FLAIR序列能够检测到MS患者的局灶性软脑膜强化，尤其是在进展型患者中。其他红旗征包罗点状或粟粒样强化（见于CLIPPERS、血管炎、进行性多灶性白质脑病、Susac综合征）、带状强化（Balo齐心圆硬化）、云雾状强化（视神经脊髓炎谱系病）、纯真皮质强化（亚急性缺血）或斑片状和持续性强化（毛细血管扩张）。脊髓病灶的红旗征包罗轴位像上的软膜下强化和“三叉戟征”（软膜下强化和中央管强化）， 见于（神经）结节病、维生素B12缺乏症（少见）；“薄煎饼征”，见于脊髓受压的颈椎病中；斑片状/点状或大环形强化，见于视神经脊髓炎谱系病。

6. 视精神病灶

固然在今朝的MS诊断尺度中，空间上的多发并不需要视神经影像，但它有助于明确视神经是否受累，并可清扫非典型视精神病变等分辨诊断。用于病灶识其余视神经影像应包罗冠状脂肪按捺T2加权序列。平日使用2D冠状STIR和2D冠状脂肪按捺快速自旋回波序列。3D DIR和2D/3D脂肪按捺T2-FLAIR有精巧的对比度、脂肪和流体按捺，但空间差别率稍低。检测急性病灶，建议采用增加脂肪按捺T1加权自旋回波或梯度回波序列。增加前无脂肪按捺的T1加权序列有助于清扫或者的分辨诊断，如眶内占位或眼外肌疾病。典型的急性视精神病变的特征是T2高旌旗，相关的视神经肿胀和增加。然而，这并不具有MS特异性，它也能够显现在其他炎性疾病，如视神经脊髓炎谱系病、缺血性或传染性疾病。

视精神病灶的红旗征包罗：视神经后段包罗视交叉受累，提醒抗AQP4-IgG血清阳性的视神经脊髓炎谱系病，同时双侧视神经受累和长视精神病灶，提醒视神经脊髓炎谱系病，尤其是MOG抗体相关疾病。T2高旌旗病灶可将MS与缺血性和中毒性视神经疾病或Leber遗传性视精神病区分隔来，后者在视神经中不显露急性T2高旌旗病灶。视神经鞘增加是视神经炎中公认的现象，但眼眶、眶尖或海绵窦受累、神经外部软组织增加提醒非MS病因[如肉芽肿性疾病、肿瘤、传染、MOG抗体相关疾病]。

1. 中央静脉征

MS病灶平日显现在静脉或小静脉四周，病灶和小静脉之间的关系在超高场强（7.0 T）下（经由中央静脉征）清楚可见，在3.0 T和1.5 T下也能看到。中央静脉征界说为在至少两个平面上可见的细线或小点状（＜2毫米） 低旌旗影，在至少一个平面上显露为细线状。静脉应部门或悉数从中央穿过病灶。应清扫＜3毫米的病灶、融合性病灶以及可见多条静脉或静脉界限不清的病灶。一样而言，在MS的所有阶段中，80%的病灶可见中央静脉征，但在皮质内病灶中不太常见。在幕下和脊髓病变中，识别中央静脉征加倍难题。因为脑室四周静脉密度高，与深部白质病灶比拟，脑室四周的中央静脉征较难评估。

比来的研究表明，MS中伴有中央静脉征的病灶比例高于其他疾病，如视神经脊髓炎谱系病、中枢神经系统炎性血管病、偏头痛、Susac综合征、脑血管病和偶然发现的脑白质病灶。仍需要大型前瞻性多中心试验来评估中央静脉体征对MS诊断的临床价格。

2. 软脑膜下脱髓鞘

在MS中，软脑膜下脱髓鞘和脑膜炎症以及鞘内促炎因子有关。病理研究提醒这类皮质病灶对MS的诊断具有高度特异性，并且普遍累及。然而，尺度场强下MRI很难发现软脑膜下脱髓鞘。T2*或MP2RAGE序列的超高场强MRI有助于识别，但不克常规应用于临床。此外，识别这些类型皮质病变的最新指南尺度仍有待竖立。

3. 阴燃/迟缓扩大的病灶

病理学研究表明，高达57%的慢性MS病灶是运动性或夹杂性的（有运动性成分）。这些病灶的特征是病灶迟缓增大和组织持续损失，在病程较长和进展性MS表型的患者中更常见。这类病灶被称为阴燃或迟缓进展的病灶。病理学上，它们的典型特征是病灶四周有一圈富含铁的小胶质细胞和/或具有分歧形态的巨噬细胞，边缘有活化的小胶质细胞和巨噬细胞，且有少量T细胞，及迟缓进展的脱髓鞘和轴索丢失。磁敏感MRI发现MS中一些白质病灶四周有一圈低旌旗带，这或者反映了病灶四周病理学检测到的运动。这种低旌旗能够持续多年，也能够逐渐消散，恢复到与四周正常组织相似的旌旗。

这种低旌旗带是病灶随时间显着扩大的特征，然则病灶边缘的扩大并不料外着病灶体积的增加。尽管高场强T2*和相位图像有望识别阴燃/迟缓进展的病灶，但今朝在最佳检测手艺上还没有共识。有趣的是，固然迟缓进展的病灶在MS中很常见，但不显现在在视神经脊髓炎谱系病和脑血管疾病中。尽管外周边缘的评估或者是区别MS病灶与其他疾病的一个有潜力的特征，但其在临床孤立综合征患者的诊断工作中的感化仍然未知。将该现象在纳入诊断尺度之前需要进一步的研究，包罗敏感性和特异性的评估，MRI的尺度化流程和竖立响应的指南。

医脉通编译自：Assessment of lesions on magnetic resonance imaging in multiple sclerosis: practical guidelines. Brain. 2019 Jul; 142(7): 1858-1875.