脑梗死合并脑出血，病因不同寻常

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作者：Tsai

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脑血管病是神经科最常见的疾病，但同时出现梗死和出血的病例相对较少，多为梗死后继发出血。本文分享了一例特殊病因的脑梗死合并出血病例，旨在引起大家对罕见病的关注。

76岁男性，因“突发言语不清、行走不稳1天”入院。患者1天前无明显诱因下出现了口齿不清、行走不稳，伴右侧肢体肌力4级，右侧巴氏征阳性，发病时血压200/123mmHg，查体发现吟诗样语言，宽基步态，指鼻试验、跟膝胫试验、闭目直立试验阳性，既往有高脂血症和轻度认知障碍病史。入院后行头颅CT检查可见右侧丘脑出血、双侧丘脑慢性梗塞灶，进一步完善头颅MRI后可见明显的扩张延长的椎动脉以及右侧颈内动脉（图1）。

图1 头颅CT/MRI T2WI（可见右侧丘脑出血（有尾箭头）、左侧丘脑梗死（三角箭头），此外可见椎动脉延长扩张，以及扩张的右侧颈内动脉）

结合患者影像学表现，考虑诊断椎基底动脉延长扩张综合征（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）。完善全身血管检查，发现腹主动脉梭形动脉瘤。治疗上，予积极控制血压，予他汀类药物降脂治疗，在起病7天出血稳定后予开始阿司匹林抗栓治疗。

VBD是一种以椎基底动脉显著扩张、延长、扭曲或成角为特征的少见的脑血管异常病变。病因不明，可能与动脉粥样硬化、高血压、遗传等有关。病理可见VBD主要累及动脉内弹力层和中膜结构，可见扩张动脉内弹力层存在广泛的缺陷、断裂，或内膜增厚伴新生血管增生，严重时可见内弹力层破碎、反复壁内出血和血栓形成。

VBD的临床表现多样，因受累部位而异，或不伴临床表现。

缺血性卒中是VBD最常见的临床表现和死亡原因，脑干梗死最为多见，其次为大脑后动脉分布区、丘脑、小脑，多为腔隙性梗死，大面积梗死约占1/3。

目前研究认为，VBD相关缺血性卒中的致病机制包括：

（1）VBD中椎基底动脉前向血流速度减慢，引起远端供血区血流灌注不足。

（2）扩张动脉内血流减少引起管腔内血栓形成，流入远端血管或阻塞穿支动脉开口引起栓塞。

（3）椎基底动脉血流动力学改变引起血管内皮损伤、动脉粥样硬化形成，脱落的斑块阻塞血管。

（4）VBD引起分支血管扭曲延长，穿支血管血流减少引起脑梗死。

（1）脑干压迫：病程常为慢性进展，临床症状常不明显。电生理检查可见眨眼反射潜伏期延长、运动诱发电位变化，可帮助随访并及时手术。

（2）颅神经压迫：VBD可压迫任何颅神经产生相关症状，最常见的受累神经为三叉神经和面神经。此外，外展神经、滑车神经、动眼神经受累也较为常见。

（3）神经源性高血压：在VBD中较为少见，当VBD压迫左侧延髓腹外侧时易发生高血压。可能与左侧延髓腹外侧是交感神经中枢和心血管活动中枢，受压后神经活性增高有关；也可能与左侧迷走神经受压引起心房心室神经传导受阻有关。

主要因VBD直接或间接压迫第三脑室底部或中脑导水管引起脑脊液循环障碍，较为罕见。分为影像学上可见的梗阻（扩张动脉压迫中脑导水管），影像学上不明显的梗阻（扩张动脉内的血流搏动对第三脑室底部或Monro孔产生的影响）。

VBD引起的出血可能与扩张程度和扩张速度有关，合并高血压控制不良、使用抗栓抗凝药物时出血风险增加。

既往有报道VBD可引起劳累性头痛，可能与劳累运动后血压升高，血管周围疼痛纤维受牵拉引起，予普萘洛尔治疗后头痛好转。