每年致数千婴儿丧命！千万别把它误认为”黄疸”(2)

胆道闭锁是以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征，导致肝内胆汁淤积、肝脏纤维化及硬化，是婴儿期最严重的肝脏疾病之一。

[原文来自：www.ii77.com]

体检可见腹部膨胀，肝脾肿大，晚期可表现为胆汁性肝硬化，肝腹水，腹壁静脉曲张和门脉高压症状，并出现严重的凝血障碍，最后导致肝功能衰竭，如不能手术重建胆道，一般生存期为1 年，很少存活过2 周岁。

此病具有地区和种族差异；欧美地区发病率约为1/12 000～1/5 000，东方人的发病率是欧美地区3～5倍，且男女发病率之比约为1∶ 2。

从胆道闭锁的发病来看，有时并不是单一因素致病，而是许多因素综合起来导致疾病的发生。

导致发病的原因可能有以下几方面：

（1）病毒感染（环境因素）。

（2）免疫调节功能不良（先天性因素）。

（3）毒性胆汁酸作用（中毒因素）。

（4）妊娠期管道再通过程停止（解剖因素）。

（5）形态学上发生异常（基因方面缺陷）。

目前，多数学者认为围产期感染所致的炎症是导致该病的主要因素。

葛西手术可有效缓解病情，胆道闭锁的孩子在出生后的60天内是手术的最佳时机，一旦超过90天，就只能等待更为复杂的肝移植。如果不进行治疗，一般会在1岁左右死亡，死亡率是100%。

   宝宝持续黄疸    

  警惕胆道闭锁   

新生儿胆道闭锁早期症状因与生理性黄疸极为相似，常常会被误诊和漏诊，从而贻误病情。有些父母也不重视，甚至宝宝持续黄疸六个月，才惊觉有问题。

如何区别新生儿黄疸和胆道闭锁呢？

1. 症状出现的时间有差异

黄疸是新生儿期常见症状，50%～60%的足月儿和80%的早产儿可出现黄疸。正常黄疸消退时间，足月儿不超过2周，早产儿不超过4周。

胆道闭锁导致的黄疸表现为渐进性黄疸，这类黄疸多出现在出生后2～3 周或1 个月余，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。部分患儿在生理性黄疸消退1～2 周后会呈进行性加重。

2. 体征和排便有差异