“情浓于血”，关爱血友病患者健康

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟提议人——加拿大籍的法兰克·舒纳波师长对于血友病患的进献，以及唤起公共对于血友病的准确认知，自1989年起，稀奇选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。 [本文来自：www.ii77.com]

或许好多人对“血友病”这个名称还很生疏。血友病起先是因在欧洲皇室普遍流传而被发现，所以也被称为“皇室病”。

血友病对照罕有，我国血友病的染病率为2.73人/10万生齿，也就是每10万人中，有快要3小我患有血友病。血友病是一种因血液中贫乏某种凝血因子，而导致染病者显现凝血功能障碍的遗传性疾病。

染病者的配合特点为凝血时间耽误，稍微创伤、手术后易出血；而严重者即使没有显着外伤，也可发生“自发性”出血。是以，有时也将患上血友病的人称为“玻璃人”。

（图片起原：收集）

凭据贫乏的凝血因子的分歧，血友病可分为血友病A（血友病甲）、血友病B（血友病乙），和血友病C（血友病丙）三类，个中血友病A是最常见的一种。

血友病A、B，均为性染色体隐性遗传病，平日女性传递，男性发病。当父亲为血友病病人，母亲为健康人时，所有的儿子都不会受影响，所有的女儿都是携带者；当一个患血友病的汉子和一个携带致病基因的女性娶亲时，他们的女儿就有患血友病的或者。

（图片起原：血友之家）

而血友病C的遗传体式为常染色体不完全隐性遗传，岂论男女，均有或者发病，在血友病中也是十分罕有的一种。

血友病病人出血速度不比常人快，但出血时间会比正常人长。他们的血液中没有充沛的凝血因子。凭据人体血液中贫乏凝血因子的几多，血友病能够分为轻、中、重三型。而轻型血友病的病人或者从来没有显现过出血问题，也或者是因为导致出血的伤害十分稍微，以至病人无法意识到。婴儿起头有活动能力时，如坐立,爬动和行走，轻易瘀血。受伤后他们比通俗人出血时间更长，稀奇是嘴和舌头出血。那么血友病会有什么症状呢？

最直观的示意包罗：

①大块瘀伤

②肌肉和关节出血,稀奇是膝、肘和踝关节

③自发性出血（体内无明确原因的倏忽出血）

④割伤、拔牙或手术后出血时间耽误

⑤在事变外伤后,稀奇是头部受伤后出血时间很长。

（图片起原：血友之家）

若是统一关节多次发生出血，会损害关节并陪伴痛苦，频频出血会引起另外健康问题,如关节炎，会导致关节刺痛，肿胀，发红和僵硬。然而,血友病人的手指关节平日不受影响。

历久频频出血造成关节畸形

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当关节内发生出血时，触摸关节部位有温热感，并且关节内还或者有刺痛感。显现关节积血任何显着迹象之前，病人平日有这种感受。此时，建议尽快接管治疗，以减小关节伤害和促进关节实时愈合。

很遗憾，到今朝为止，还没有根治血友病的法子。然则经由增加血友病病人体内的凝血因子活性水平，能够有效消弭病人的出血症状。今朝，最为有效的治疗方式，是为血友病病人输注浓缩凝血因子的替代治疗。然而，输注的凝血因子不克长久生效，分歧的凝血因子半衰期在8~24小时不等，因而输注凝血因子的疗法，只能临时消弭病人的症状。若是采用按期给病人输注凝血因子的历久预防治疗，甚至能够过上和正常人一般的生活。

但输注凝血因子的疗法也存在不少瑕玷：①凝血因子的半衰期短；②需要冻干低温留存，增加运输、保留和使用的成本；③发生按捺物，会导致疗效不足；④需要静脉打针给药，给病人带来疼痛；⑤治疗成本昂贵。

在中国国内，血友病最大的问题是治疗不规范激发的致残致死。患有重度血友病的儿童若是不经治疗，根基到6岁就已经显现严宿疾变，再不进行治疗，就很有或者致残致死。

血友病是一种遗传性疾病，是以，血友病病人在出生那一刻，就注定将与血友病相伴一生。我们能够经由避免手术，需要手术前应补足凝血因子，避免使用扩张血管和按捺血小板群集的药物，做好病人教育，避免各类外伤，以削减出血机会。

固然我们无法消弭已发生的血友病，但我们能够削减血友病儿童的显现。病人本人及眷属应懂得优生优育的事理，做好婚前搜检、产前搜检。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应实时完结怀胎以削减血友病的出生率。

血友病是一种需要一生治疗的疾病，但血友病治疗成本昂贵。相关研究表明，在中国进行低剂量预防治疗需要投入5万多元，跨越30%的血友病病人根基不进行治疗，而且仅有不到一半的血友病家庭可以肩负得起高额的治疗费用。

尽管如今各地已经出台了对血友病病人有利的医保政策，同时，不少民间组织也为血友病设立了基金，但今朝我国血友病治疗率低且不规范，接管规范治疗的血友病病人仅10%摆布。我国血源性凝血因子严重供给不足，且存在严重区域供给不平衡，难以知足患者的按需治疗需要。关爱血友病病人的生命健康，是一个需要全社会介入的动作。

血友病病人及其眷属应该尽或者多地认识血友病，尽早治疗，避免那些会引起出血的冒险行为。我们通俗人也能够经由献血的体式，支撑内陆血库，因为雄厚而优质的血资源，是血友病病人的生命之源。