EASL临床实践指南：失代偿期肝硬化的管理（七）（完结）

• 有慢性肝病特征的患者出现气促和呼吸困难，杵状指和/或发绀，应疑是HPS(II-2,1).

• 脉搏血氧仪是成人患者筛选HPS的工具，但不适用于儿科患者。血氧饱和度(SpO2)<96%的患者，应行动脉血气分析(ABG)，在呼吸环境空气的情况下，氧分压（PaO2）低于80 mm Hg或肺泡-动脉氧分压差(P[A-a]O2)≥15 mmHg，应行进一步检查。≥65岁成人患者，使用P [[A-a]O2≥20mmHg为截止值(II-2,1).

• 推荐使用对比（微泡）超声心动图描述HPS特性(II-2,1).

• 实施经食管对比增强超声心动图以排除明确的心脏内分流，尽管这项技术不乏风险(II-2;2).

• 99m锝标记大颗粒聚合白蛋白（MAA）肺扫描作为补充工具，可用于量化有严重低氧血症和并存肺内疾病患者的分流程度，或用于评估有HPS和非常严重低氧血症（PaO2<50 mm Hg）患者的预后(II-2,1).

• 对比超声心动图或MAA扫描不能明确区分是离散动静脉交通还是弥漫性前毛细血管和毛细血管扩张或心脏分流。仅在严重低氧血症（PaO2< 60 mm Hg）、100%氧疗应答差的患者和高度疑是适合栓塞的动静脉交通的患者，行肺血管造影(II-2,1).

• 推荐HPS伴严重低氧血症的患者长期氧疗，然而，其疗效、耐受性、成本效益比、依从性以及该治疗对生存率的影响，尚无可利用的数据(II-2;1).

• 使用药物或TIPS治疗HPS尚无推荐意见(I;1).

• HPS伴 PaO2<60 mmHg的患者应行LT评估，因为它是仅有的已证实有效的HPS治疗方法(II-2;1).

• 由于严重的低氧血症（PaO2<45~50 mm Hg）增加LT后死亡率，应每6个月进行1次动脉血气分析，以便优先采取LT (II-2;1).

• 潜在接受TIPS或LT的患者，通过经胸多普勒超声心动图（TDE）筛查PPHT，，那些筛查试验阳性的患者，应行右心导管术(II-1;1).

• 列入LT名单的PPHT患者，等候期间应重复行超声心动图检查，尽管具体的间隔时间尚不清楚(III;1).

• 证实为PPHT的患者，应停用β受体阻滞剂并经内镜治疗静脉曲张(II-3;1).

• 已批准用于原发性肺动脉高压的治疗方法，可能有益于改善PPHT的运动耐力和血液动力学，然而，出于对肝损伤的考虑，内皮素拮抗剂应慎用(II-2;1).

• TIPS不应用于PPHT患者(II-3;1).

• 如平均肺动脉压（mPAP）<35 mm Hg且右心室功能正常，应考虑LT(II-2,1)。不论采用何种治疗，mPAP≥45 mm Hg应视为LT的绝对禁忌症(III,1).

• mPAP≥35 mmHg的患者应开始治疗以降低mPAP并改善右心室功能，并定期评估右心室功能(II-2,1).

• 证实为PPHT的患者，如目标治疗不能降低mPAP<35 mmHg，但促使肺血管阻力（PVR）＜240 dynes/s cm-5）和右心室功能正常化，可考虑为MELD例外(II-3;2).

• 证实为中度PPHT（mPAP≥35 mmHg）的患者，目标治疗降低mPAP<35 mmHg和PVR <400 dynes/s cm-5，提倡为MELD例外(II-2,1).

（完结）