震惊！糖并不总是坏东西，更多的葡萄糖可以改善ALS

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历久以来，大夫们都知道，患有ALS的人的新陈代谢过程会履历一些转变，这些转变平日会导致体重敏捷减轻，即代谢亢进（hypermetabolism）。凭据新研究的首要作者、分子和细胞生物学系博士后Ernesto Manzo的说法，代谢亢进或者是一个持续一直的恶性轮回。

患有ALS的人在歇息时所消费的能量比没有患此病的人多，同时患者的葡萄糖行使率却令人堪忧。专家们还不清楚病人的细胞究竟发生了什么导致了这种功能障碍，更不知若何减轻它们。

“这个项目就是为了理会个中的细节，”Manzo说。当他描述这项揭橥在《eLife》上的功效时，他将其称之为“真正令人震惊”。

研究表明，当受ALS影响的神经元被赐与更多葡萄糖时，它们就会把“力量之源”转化为能量。有了这些能量，神经元们能够活得更长，功能更好。是以，向细胞输送更多葡萄糖或者是知足ALS患者非常高能量需求的一种方式。

Manzo说：“染病神经元经由分化葡萄糖和获得更多能量获得了一些缓解。”

平日来说，ALS是一种渐进性疾病，最终会使患者损失行走、说话甚至呼吸的能力。ALS患者从确诊时起，平均预期寿命仅为2至5年。

“ALS是一种扑灭性的疾病，”分子和细胞生物学传授、该研究的通信作者Daniela Zarnescu说。“它能在一天之内使一个功能好好的活人敏捷恶化成‘废人’。”

Zarnescu注释说，以前有关ALS患者代谢的研究首要集中在全身水平，而不是细胞水平。

“我们发现了一种赔偿机制，这一事实让我感应诧异，”Zarnescu说。“这些绝望的、退化的神经元示意出了令人难以置信的弹性。这是一个很好的例子，解说细胞在处理压力方面的潜力是何等惊人。”

Zarnescu说，这一发现的新颖之处部门在于我们以前对ALS患者的新陈代谢知之甚少。

她说：“很难研究，部门原因是神经系统的可及性还十分有限。”

因为科学家们不克在不给病人造成弗成修复的损害的情形下从大脑中刮落神经元，所以研究人员只能使用果蝇作为模型。

“果蝇能够教会我们好多关于人类疾病的常识，”Manzo说。

在实验室里，他和Zarnescu用高倍显微镜视察果蝇幼虫的活动神经元，亲切存眷为它们供应更多葡萄糖后所发生的事情。

他们发现，当增加葡萄糖量后，活动神经元活得更长，果蝇的活动更有效了。当研究人员从神经元中拿走葡萄糖时，果蝇幼虫的移动速度变慢。

他们的研究究竟与一项初步临床试验相一致，该试验发现高碳水化合物饮食是对严重代谢功能障碍的ALS患者进行干涉的一种可行方式。

Zarnescu说：“我们的数据从素质上注释了为什么这种方式或者有效。我的方针是说服临床大夫进行更大规模的临床试验来磨练这个设法。”