成功了！史上最难连体婴顺利分离

近两天，《新英格兰医学杂志》（NEJM）在头版头条发布了一例技术含量超高的手术病例——

分离颅骨融合的连体双胞胎。

这个手术案例之所以能获得如此高的发布地位，除了病例本身少见且难度高，还由于这次手术中融合了多学科合作与先进技术的利用——计算机辅助设计的3D打印、术中导航以及定制的两套外置辅助装置，这一切保证了这对连体婴可以在低月龄就进行分离手术，而且保护了他们年幼大脑的再生能力。

头盖骨处相连的连体畸形是一种比较少见的先天性疾病，发生率大约为0.6/100万。

1957年，外科界才完成第一例称得上“成功”的分开头部连体婴的手术——成功的标准是患者在术后活得还算久。在此之后直到现在，医疗界在这方面的进步非常有限。直到今天，这类手术的死亡率依然高达25%。

这样的连体畸形在类型上又可分为皮肤、颅骨和硬脑膜的部分连接，或完全融合，后者指的是硬脑膜下的血供或脑组织相连，比前者复杂得多。

NEJM这篇文章认为，在这已经非常麻烦的完全融合中，连体婴“共享”上矢状窦又是最为困难的一种情况。这种情况使得手术从设计上就遭遇许多问题，真上了台，还会由于其复杂的血供结构导致静脉栓塞或手术出血从而威胁到患者生命。

而这篇文章中的这对双胞胎，正是上矢状窦共用的完全融合型畸形。

难上加难。

接手这一超难病例的是费城儿童医院，这家美国顶尖的儿科专科医院，在这对患儿还是胎儿的时候，就已经知道这将是非常棘手的一战，医护们为此做好了充分的准备。

费城儿童医院

在孕11周的时候，医生已经通过超声检查发现了宫内胎儿为头部连体畸形。此后，又由MRI检查更清楚的确认了情况——影像显示为顶叶颅盖融合。

MRI清楚的显示胎儿顶叶颅盖融合

在孕30周4天时，医院为产妇进行了剖宫产手术，手术过程非常顺利，但真正的挑战在孩子出生后才开始。

费城儿童医院针对性的组建了一支由神经外科医生、整形外科医生、麻醉医生、神经影像医生、新生儿ICU医生以及专科护士的专业团队，大家一起出谋划策，制定和实施治疗方案。

孩子出生后的影像学检查显示比胎儿期更加严重的情况，不仅顶叶颅盖融合，她们的大脑动静脉血管也存在共享的部分。

患者脑血管造影，左侧为动脉造影，右侧为静脉

不过好在从影像学上看大脑实质并没有明显的融合——

患儿出生后的脑部MRI，可以看到双方的脑实质还是有明显界限的

为了把病情搞得更清楚，尤其是把这种情况下两孩子复杂的血管构架弄清，医疗小组做了一个3D打印模型，并且找到了一个关键点……

就是图中箭头指向的，两姐妹共享的硬脑膜静脉窦。

同时外科医生们也通过模型和各方面的结构评估出了一个结论：分离手术越早做，对患儿越有利，但是不能现在就直接上台切开。由于上台之后可能面对危及患者生命的风险和极为复杂的操作，因此，他们决定在术前先把这些风险和复杂性降低。

于是他们决定通过3D模型手动定制两个帮助缩小连体面积的工具。

两姐妹3个月的时候，医生们为她们进行了连接部分去骨瓣，如下图所示，虚线内..部位的骨瓣被去除。

去骨瓣示意图

去除骨瓣术后两天，又给她们套上了下面这个工具——

这是一个定制的体外分离工具，主要作用是把她们往两边分开，以每天2.1mm的强度，套了3个礼拜……

不过并没有达到理想的效果，主要是套上这个东西之后，她们头上出现了几处压迫性溃疡，尽管垫了软垫也没用。

到4个月的时候，我们心灵手巧的治疗团队又定制了一个软组织分离装置，套她们头上，如下↓

主要作用是缩小她们相连的软组织的面积，套了两个月，最终效果还挺不错的，共用软组织周长从40厘米缩到了28厘米。

这两个在体外又拉又箍的圈看起来非常物理非常粗暴，但是效果是蛮好的，作者为了证明这点还专门上了使用前和使用后的对比图——

大图是使用后的效果（还能看到头上有个压力性溃疡），右下小图是使用前，可以看到使用后连接的部分果然比使用前连接的要少了很多。

准备工作差不多了，可以开启手术计划了。团队原本的打算是进行两次手术，每次分开一侧脑半球，中间间隔3周。

但是没想到，第一次上台之后，仅用了4个小时就分开了一侧的脑半球，而且并没有怎么出血，也没有术中并发症，非常非常的顺利……

这把外科团队高兴得，评估了一下情况，当场决定，也别等3个礼拜再做第二波了，现在就把另外一侧的脑半球也分开了吧。

但是另一侧的情况比已经成功分开的这一侧要复杂很多，血管结构不按规矩出牌，上面提到的那个共享硬脑膜静脉窦就在这边。

术中照片

在这个过程中，他们使用了由计算机制作的3D血管网络地图进行手术导航。

除了血管之外，这一部分的脑组织分离涉及到那个共享的上矢状窦的“瓜分”——没办法平分，必有一个孩子得到多一点，另一个少一点。

分离共享窦的示意图

幸好那个被分得少一点的患儿本身具有更强的深静脉系统，所以尽管她失去了更多的共用窦，但是她的深静脉完整性得到了保留。

此外，因为预先进行了植皮的准备，此时足够缝合。不过医生还是在某些区域留置了移植组织基质，且为以防术后出现脑水肿而预留了空间。

这一关平平安安地过去了，整个手术大约用了11个小时。

术后两个孩子送入ICU，在药物作用下保持在昏迷状态。期间出现过癫痫，医生给予了抗癫痫药物。

在生命体征和神经状况平稳之后，两人分别于术后10天和17天重整了手术伤口。且在术后2个月后由ICU转入住院病房进行康复。

术后4个月，其中一位出院，术后5个月，另一位也出院回家。

术后9个月（患者19个月）的影像学检查和3D重建显示，分到上矢状窦比较少的那个孩子颅骨残缺和脑软化更加严重，就是下图中上面这个。

考虑到儿童大脑发育的问题，团队预计在她们4-5岁时进行颅骨修复手术。

根据随访观察，两名儿童在术后11个月，也就是21月龄的情况下，发育状况也不尽相同。

获得共享窦较多的那名患儿，体重与身高发育较一般儿童略迟缓，已经可以独立坐起，能在语言中识别双亲，双手能正常的拿取物体，肌张力正常。论文作者评估她除了发育略迟缓，将来的成长比较接近普通儿童。

获得共享窦较少的那名患儿问题相对较多，体重与身高发育与一般儿童有较大差距，可以独立坐起，但只能语言识别单亲，多用右手拿去物体，因为左侧存在高渗情况。作者评估这名患儿有较多的神经上的困难要面对，不过随着生长发育，她也有所进展。

作者在讨论中认为，这次高难度病例的成功分离多亏了现在的计算机辅助技术，极大降低了手术难度和术中风险。

不管咋样，最后还是祝这两位小可爱一帆风顺吧。

图为住院康复中的双胞胎

声明：论文中所有的临床数据和患者照片都已获得患儿监护人的授权

参考文献

N Engl J Med 2019;380:358-64. DOI: 10.1056/NEJMoa1805132

DOI: 10.3171/2017.3.PEDS1719.

http://dx.doi.org/10.1016/j.aorn.2012.05.012