妊娠期突发复视，当心这种病｜临床推理

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患者为32岁女性，孕27周，因突发复视就诊。患者晨起出现持续性双眼水平复视。否认头痛、眼痛及其他相关的神经系统症状。既往无类似病史。就诊前1月，患者的4名家属患有腹泻病史，而患者仅出现轻微恶心1天，但患者认为是孕吐反应。患者既往体健，无孕期并发症。

其助产士对其进行检查发现无发热、高血压、糖尿病及蛋白尿；视觉检查显示右内斜视，双侧外展受限，右侧大于左侧，提示双侧第六颅神经麻痹；进一步的眼科检查显示视野完整，无传入瞳孔缺陷、眼球震颤或视乳头水肿；余颅神经检查未见明显异常；无延髓体征、眼睑下垂或肌肉疲劳表现；周围神经系统检查显示上肢腱反射消失，双下肢反射稍弱；无运动功能缺陷或步态共济失调。

思考：双侧第六颅神经..鉴别诊断有哪些？

肿瘤、微血管梗塞、血管畸形出血、脱髓鞘病变、肉芽肿病（神经结节病、结核病或韦格纳肉芽肿病）或感染均可累及脑桥外展核及传导束。患者无系统性疾病，因此感染不太可能。脱髓鞘的可能性较小，因为妊娠期较少复发[1]。妊娠期激素的变化可能影响肿瘤的生长。据报道先兆子痫可引起孤立性第六颅神经麻痹，但病理生理学尚不清楚，有假设认为是微血管损伤所致[2]。

继发于脑膜浸润、占位性病变或特发性颅内高压（IIH）的颅内压（ICP）升高可以影响第六颅神经。如果存在IIH，鉴于妊娠期高凝状态，应该排除静脉窦血栓形成。

包括结核病、梅毒、莱姆病、HIV、隐球菌、神经结节病以及韦格纳肉芽肿病等在内的感染性或炎性脑膜炎和癌性脑膜炎可累及第六颅神经或继发ICP升高。

海绵窦血栓形成或感染可引起双侧第六颅神经麻痹，其机制可能是由于静脉窦血栓形成或充血引起的ICP升高。孤立性海绵窦感染或血栓形成通常更容易影响同侧第三、第四、第五（眼支和上颌支）和第六神经，因为它们在海绵窦内彼此接近。

双侧Tolosa-Hunt综合征不考虑，因为该患者没有眼部疼痛或其他颅内病变。因患者为年轻、怀孕女性，甲状腺眼病需考虑。没有其他神经系统异常的孤立性眼肌麻痹可能是重症肌无力（MG）的首先表现，可能在怀孕期间表现出来。

Wernicke综合征可能在妊娠期出现眼肌麻痹，通常由于妊娠剧吐引起的硫胺素缺乏所致。但该患者无剧吐病史。Miller Fisher综合征(MFS)是吉兰-巴雷综合征（GBS）的一种变异类型，通常表现为眼肌麻痹、反射消失和共济失调三联征。表现为眼肌麻痹和反射减弱的不完全性MFS已有报道，因此该患者需考虑。

思考：哪些检查有助于缩小鉴别诊断范围？

基础血压、血糖和尿液分析对于排除微血管病因和先兆子痫至关重要，结果显示未见明显异常。全血细胞计数、尿素、电解质、肝功能、C反应蛋白、钙、HbA1c、甲状腺功能检查、抗核抗体、抗ds-DNA抗体、可溶性核抗原、抗中性粒细胞胞浆抗体、血清血管紧张素转换酶（ACE）、血清免疫球蛋白和电泳均未见明显异常。

针对MG的抗乙酰胆碱受体抗体和抗MUSK抗体测定为阴性。针对感染、恶性和脱髓鞘的CSF分析未见明显异常。CSF细胞镜检、葡萄糖、蛋白质、革兰氏染色、培养、寡克隆带、免疫球蛋白G指数、隐球菌PCR、抗酸杆菌染色、结核培养、性病研究实验室检查、ACE、恶性细胞学和流式细胞术均未见明显异常；无蛋白细胞分离现象。

头颅和眼眶MRI检查和MRV正常，因此排除肿瘤、微血管病变、脱髓鞘病变、静脉窦血栓形成、颅内压升高和眼眶肌病。因患者怀孕，未进行钆增强检查。

虽然缺乏共济失调，但腱反射消失的体征结合眼肌麻痹提示不完全性MFS。因此，检测了血清抗GQ1b抗体，结果显示阳性。

思考：鉴于不完全性MFS的诊断，治疗策略如何？

基于GBS治疗的循证证据[3]，患者在发病后第7天开始接受静脉注射丙种球蛋白0.5 g/kg/d治疗4天。最开始左侧凝视有所改善，偏差减少，矫正视力得到改善。在接下来2周，患者述复视完全缓解，眼球各向活动到位。患者于孕39周分娩健康婴儿一个。

MFS是GBS的变异型。该病较罕见，年发病率为1/1,000,000。典型的MFS表现为眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征。82%的患者有先驱感染病史，呼吸道感染最常见，其次是肠胃炎。据报道显示先驱感染与神经系统症状发作之间间隔可为1至30天，中位时间为8天[4]。