实战病例：手把手教你「周围神经病变」的诊断思路丨临床推理

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患者为53岁女性，无相关病史，因“下肢感受非常”就诊。患者起先感受脚部有中止性刺痛感，随后双腿均有该感受非常，6个月内感受变得更强烈和持续。患者述腰部以上无雷同感受，而左臂有雷同的感受非常，但不如腿部显着。患者否认步态不稳或无力。

体格搜检显露高足弓；肢体肌力和深肌腱反射正常；振动觉、针刺觉、轻触觉和关节位置觉均正常。与患者的主诉相反，未发现感受水平。患者述其母亲和姐姐的足弓都很高，但否认有任何神经肌肉疾病的家眷史。

问题思虑：

1.定位诊断？

2.若何分辨诊断？

患者示意为数月的纯感受症状，分辨诊断普遍，中枢和四周精神病变均可导致该示意。腰部以上没有感受非常而腿部显着可定位于脊髓，如退行性脊髓病、横贯性脊髓炎，甚至涉及脑和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘疾病。但病史和搜检究竟不支撑这些诊断：反射正常使脊髓病变不太或者，纯感受综合征在横贯性脊髓炎中很少见，因为它会影响脊髓的横截面，而且未见大脑或脑干受累；迟缓进展和上升性感受症状，而无脊髓病变的证据，则更提醒四周精神病变，如感受性多发性精神病。

多发性精神病的分辨能够分为多种体式：

大纤维 vs. 小纤维：大纤维精神病平日示意为反射削弱、无力以及振动和位置觉削弱。而小纤维精神病常示意为精触觉和温度觉削弱，而反射和肌力正常。

遗传性 vs. 后本性：遗传性多发性精神病平日有多发性精神病的家眷史，并或者在儿童期和成年期均示意出来。奇特的高足弓外观或者是Charcot-Marie-Tooth遗传性多发性精神病的诊断线索。

原发性 vs. 继发性：多发性精神病或者继发于全身性疾病（如糖尿病、单克隆丙种球卵白病、中毒），也或者是原发性疾病（如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根精神病[CIDP]）。

轴突 vs. 脱髓鞘：多发性精神病或者与轴突丢失（如糖尿病性多发性精神病）或脱髓鞘（如CIDP）有关。

问题思虑：

1.哪些搜检能够匡助缩小分辨诊断局限？

如上所述，因为大多数多发性精神病临床示意的非特异性，仅凭据病史和搜检很难区分各类多发性精神病。

该患者无全身性示意或病史提醒多发性精神病的继发原因，体格搜检的发现也很少。此时，神经传导和肌电图搜检对诊断或者有匡助。

神经传导搜检显露普遍的脱髓鞘性活动精神病而无传导阻滞。在伸趾短肌上记录的左腓神经复合肌肉动作电位远端隐蔽期为3.9 ms，波幅6.1 mV和传导速度为30 m/s。左腓肠神经感受波幅为11 μV，传导速度为46 m/s。患者的肢体温度为33℃。上下肢活动神经传导速度在30 m/s以内，隐蔽期和复合肌肉动作电位波幅正常。感受回响正常，但腓肠神经和腓浅神经的感受神经动作电位幅度小于上肢感受神经波幅。上下肢部门肌肉肌电图正常。

肌电图将分辨局限缩小至引起脱髓鞘性精神病的原因。活动神经受累为主需要考虑多灶性活动精神病和以活动神经为主的CIDP。然而，缺乏传导阻滞使得获得性免疫炎性精神病的或者性降低。脱髓鞘病变以及患者及其眷属的高足弓提醒或者患有Charcot-Marie-Tooth病（CMT）。

神经肌肉超声可用来评估患者神经的形态。究竟显露神经横截面积普遍而平均的增加，并在正中、尺、桡、腓和胫神经的神经束状构造内显着增大（图）。

参考文献：

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原文索引：Sara Dehbashi, Peter Jin, Donald Edelschick, Susan Shin. Clinical Reasoning: A 53-year-old woman with lower extremity paresthesias. June 16, 2020; 94 (24).