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作者：haixin
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IgG4 是浆细胞分泌的免疫球蛋白(IgG)的一种亚型，健康人体中为最少的亚型。过敏反应或慢性炎症刺激时升高，IgG4 与抗原形成的免疫复合物是小分子、低亲和力的，且激活补体的能力较弱。
一临床表现
约50%患者表现为咳嗽、劳力性呼吸困难、胸痛等呼吸道症状，其余患者仅出现影像学异常而不表现出躯体症状。全身症状如发热、体重减轻较为少见。
胸内表现不仅可以累及肺实质，也可累及胸内淋巴结、纵膈和胸膜。
二影像分型
1. 实性结节型
单发或多发的结节状实变影，边界不清，常疑为肿瘤性病变。
2. 支气管血管束型
支气管血管束及小叶间隔增厚，可伴小囊腔形成。
3. 肺泡间质型
双肺磨玻璃影或条索状阴影，可伴有支气管血管束增粗弥漫网格影，伴支气管扩张症。
4. 圆形磨玻璃影型
A、红箭-左肺上叶可见一软组织密度结节，显著强化；
B、黑箭-右肺下叶可见增厚的小叶间隔；
C、结节边缘不规则、可见长毛刺，周围可见明显的晕征，可见血管集束征，并且部分牵拉临近胸膜导致胸膜增厚。
三病理
IgG4相关肺疾病的组织病理学与其他肺外病变的组织病理学相似，主要的3个特征包括淋巴浆细胞浸润性炎症，席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，也可见闭塞性动脉炎，为肺部特有表现。
四诊断标准
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