手部无力别轻视，警惕这种病！｜临床推理(2)

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1. 颈椎MRI的表现对鉴别诊断有何影响？ [本文来自：www.ii77.com]

2.还需进行哪些辅助检查？

颈髓萎缩的发现提示神经元丢失。鉴于对HD的怀疑，患者还进行了屈颈位颈椎MRI检查，结果显示颈髓C5-7水平轻度变薄；屈颈时硬脊膜前移，脊髓变扁（图2）。 因此，临床过程、影像以及电生理检查均支持HD的诊断。

图2 影像检查结果

A和B：T2加权相显示颈髓萎缩区域（B）存在点状高信号（短箭头）（A）；

C：T2加权相屈颈位可见硬膜囊前移（长箭头）和脊髓变扁。

HD在1959年首次由Hirayama等人描述[6]。文献中使用的其他术语包括良性局灶性肌萎缩，单一性肌萎缩和青少年上肢远端良性肌肉萎缩[7]。该病好发于13-33岁之间，平均发病年龄约为18岁[8]；男女比例为10-18：8。该病具有地域性，..的年患病率约为1 / 30,000，而在西方国家，该病约占运动神经元病的3％[8]。

HD的典型临床表现包括隐匿起病的局灶性萎缩和C7-T1节段性肌无力；小鱼际肌和前臂萎缩，但肱桡肌不受影响，分别导致反向分裂手征和斜坡样肌萎缩[8]。虽然最初研究显示其为单侧病变，但也有报道不对称的双侧上肢受累[7]。

患者通常经历“冷瘫”，或在寒冷的气温下恶化。预后通常较好，严重残疾率低于5％。症状的进展通常持续2-5年，然后自发稳定[8]。很少有病例超过5年，其中大多数都累及双侧。

EMG / NCS对于精确定位和获得尺神经与正中神经的CMAP比值尤为重要，该比值在HD中降低（<0.6）。颈椎MRI的屈位图对HD诊断也有帮助，MRI异常表现包括颈椎曲度异常，下颈髓T2加权成像高信号，屈曲位可见硬脊膜前移、下颈髓变薄和受压[9]。Boruah等[9]对19例双侧受累的患者进行钆增强可见硬膜外静脉丛充血。

HD的病理生理学基础可能为颈后硬膜囊向前移位，导致脊髓压迫。硬脊膜移位可能由于青春期颈髓和脊柱的不成比例增长所致。硬膜囊前移会导致前内侧静脉丛受压并可能导致前角细胞缺血。

HD的治疗主要是限制颈椎屈曲，直到病情稳定。可选择的措施包括佩戴颈圈，也是该患者所推荐。在更严重的情况下，可以考虑颈椎关节融合术。

参考文献（略，可点击文末阅读原文查看）

医脉通编译自：Christopher Vachon and Amal Abu Libdeh. Clinical Reasoning: A 17-year-old baseball player with right hand weakness. Neurology January 1, 2019 92: e76-e80.