致心律失常性右室心肌病(ARVC),可不能只记得Epsilon波

致心律失常性右室心肌病(ARVC),可不能只记得Epsilon波

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致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,其病理特征为正常的心肌组织被纤维脂肪组织替代。ARVC患者是室性心律失常和猝死的高危人群。ARVC为导致青年男性猝死的第二大原因,仅次于肥厚型心肌病,虽然人群发病率仅在1/5000-1/2000,但其导致的猝死占35岁以内猝死人群的20%。因而,如何早期识别ARVC并进行猝死预防显得格外重要。 [转载出处:www.ii77.com]


作者:何金山

单位:北京大学人民医院

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心电图在这方面发挥着重要作用,但多数人对于ARVC的心电图大概只记得那典型的Epsilon波,下面我们一起盘点下ARVC常见的心电图表现。


Epsilon波


先说最著名、最广为人知的Epsilon波。右室心肌发生纤维和脂肪化后,部分存活的心肌被包围在其中,这部分心肌除极延迟,从而在正常的QRS波后面记录到低振幅的波,即为Epsilon波。Epsilon波的存在,说明右心室已经发生了纤维脂肪化,疾病已经进展到一定阶段。


Epsilon波常见于右胸的V1-V3导联,但也有肢体导联和全胸导联Epsilon波的报道。图1为ARVC患者典型的Epsilon波心电图。


致心律失常性右室心肌病(ARVC),可不能只记得Epsilon波

图1 ARVC最“著名”的心电图表现:Epsilon波(箭头所示)


值得注意的是,Epsilon波并非只能出现在ARVC患者当中,其他原因导致的右室心肌脂肪化,继发除极延迟,也可出现类似的心电图表现。


心率


研究发现ARVC患者的平均心室率在63±13次/分,处于正常心率范围的下限。


对于这种心率的改变,有如下几种可能原因:(1)ARVC主要累及右室,而窦房结在右房,ARVC可能同时累及右房和右室,导致了窦房结周围心肌病变,使得窦房结到心房的传导障碍,导致心率慢,甚至部分ARVC患者,直接合并了窦房结功能障碍,出现窦性心动过缓;(2)不少ARVC患者为运动员,本身心率慢;(3)ARVC患者诊断后多数服用了β受体阻断剂,出现心率慢。


P波


接近50%的ARVC患者可发现P波异常,包括P波切迹、低平、增宽等,但这种改变并不特异,其他疾病如缺血性心肌病和非缺血性心肌病患者当中,P波也常见类似改变。


这种P波的改变,在明确诊断了ARVC的患者中提示心房肌受累,但本身不能作为ARVC诊断的条件。


PR间期


房室传导延迟在ARVC患者中也不少见。既往观察性研究报道,ARVC患者平均PR间期为170±32 ms,ARVC合并一度房室传导阻滞者可达16%,合并高度和完全性房室传导阻滞者也有报告。


QRS波


右室心肌的纤维脂肪化,造成局部心肌的传导延迟,自然可影响到QRS波形态的诸多变化,包括QRS波宽度、形态和振幅等。


ARVC患者QRS波宽度常>110ms,这主要和心肌丢失及传导延迟有关,V1-V3导联S波宽度>55ms,也是当前ARVC心电图诊断标准之一。


心肌的纤维脂肪化,以及他们所围绕的存活心肌,不但可以在QRS波终末形成Epsilon波,也就是QRS中间形成顿挫,顿挫可以出现在R波上,也可以在S波上(图2)。由于正常心肌的减少,R波振幅减低和R波递增不良也很常见。


致心律失常性右室心肌病(ARVC),可不能只记得Epsilon波

图2 ARVC患者合并室早的心电图,除窦律时V1导联QRS波终末可见Epsilon波外,V1-V2导联室早时QRS波可见明显的切迹


而且,ARVC在右室不但可累及正常的心肌,传导系统也在累及范围之内,完全和不完全性右束支传导阻滞在ARVC患者中也很常见,ARVC患者的右束支传导阻滞有一定的特点:(1)R波和R’波振幅减低;(2)R’/S减小;(3)常伴V1-V3导联T波倒置(图3)。新近的研究发现,除了右束支的累及,右室的损害可能在右束支的形态中发挥了更大作用,因而合并右束支传导阻滞的ARVC患者,右室累及更加严重,预后更差。


致心律失常性右室心肌病(ARVC),可不能只记得Epsilon波

图3 ARVC患者的心电图可表现为类右束支阻滞的特点,但V1导联R波和R’波振幅明显减小,V1导联R’/S减小,同时V1-V3导联T波倒置


ST段


ARVC患者也可合并ST段的抬高,表现在V1-V3导联的居多,合并Epsilon波者更为常见。


有研究报道ARVC患者中接近30%会出现ST段的抬高,这其中的40%表现为切迹样的ST段抬高。


T波


右胸导联V1-V3T波倒置,是ARVC患者最常见的心电图表现之一,虽然可能特异性和知名度比不上Epsilon波,但敏感性和发生率却比Epsilon波强得多。

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