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肾病综合征(NS)其实是多种肾脏病的常见临床表现,它是由多种病因引起,临床表现相似的一组疾病。表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低白蛋白血症的临床症候群。
陈教授告知,在我国曾对慢性肾脏病(CKD)做过流行病学调查,调查结果于2012年在《柳叶刀》杂志上发表,我国整个CKD患病率是10.8%。至于肾病综合征在整个慢性肾脏病中占了多少?国内外都没有具体的统计,目前的数据都是基于行肾穿刺的病人中的比例,国内外每个肾脏病中心的数据因穿刺指征把握不同,而出现较大差异。目前看来,在国外,平均下来肾病综合征占到慢性肾脏病做肾穿刺病人中40%左右,我国总体看来,在20%~40%不等。
在不同的年龄层发病率有一定区别,大部分肾病综合征患者是年轻人,尤其是儿童患者一发病非常容易表现为肾病综合征。而相对来说,老年肾病综合征患者少一点,但由于现在老年人中继发性肾病越来越多,因此继发性的肾病综合征的发病率也在上升。
陈教授介绍,肾病综合征依据不同的分类方法,可以有不同的分型。
1.以病因分类,可以分原发性和继发性两类。所谓原发性的,其实是一些不明原因的,不能找到明确病因的肾病综合征;而继发性肾病综合征,是可以找到明确病因的。一般情况下,儿童肾病综合征中以原发性为多,而老年患者首先要排除继发性的。目前老年继发性的肾病综合征越来越多,主要包括(1)糖尿病肾病,现在已经占到继发性肾病的第一位,国外透析以糖尿病肾病为主,在国内透析患者中占第二位,也呈现每年上升的趋势;(2)肾淀粉样变性,基本上90%都表现为肾病综合征;(3)多发性骨髓瘤肾病,这类中老年患者也越来越多见;(4)红斑狼疮引起的肾病综合征,近年来随着狼疮病发病率下降,这部分的患者人数有所降低……所以继发性肾病综合征的发病率和原发病的发病率相关。
2.以病理分型,那就更多了。在原发性肾病综合征中,就至少分五类:(1)微小病变;(2)系膜增生性肾小球肾炎,该类型包括IgA肾病及非IgA肾病;(3)膜增生性肾小球肾炎(也称系膜毛细血管性肾小球肾炎);(4)膜性肾病;(5)局灶节段硬化性肾炎。
3.以治疗来分,又可以分为激素敏感性、激素依赖性和激素抵抗性。
遗传性的肾病综合征不要忽视
陈教授告知,在这当中,遗传性肾病综合征的研究现在是越来越多,且越来越明确了。
在儿童肾病中,有一部分就是遗传性肾病综合征,患儿多于出生后三个月内就发生,称为芬兰型肾病综合征,此类型在我们国家相对很少,但如果儿童发生肾病综合征首先就要排除遗传性的。
在成人患者中,如果经过反复治疗都不好,使用激素免疫剂都没有效的,那么也要想到遗传的可能性,避免不必要的过度治疗。而且,如果一个家族中有几个人患有肾病综合征,且病理类型一致的,那就要把遗传背景搞清楚。
陈教授介绍,对局灶节段硬化性肾炎的遗传诊断,是该科的特色。可以通过家系调查、基因筛查、测序来判断是否为遗传性的。
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