追「根」溯源：这例患者为何先后出现言语、视力障碍？｜临床推理(2)

小脑病变可能导致共济失调性构音障碍、言语失用以及不流畅，不常见的症状包括命名困难、语法和理解障碍。小脑病变也可能因为对侧额叶失联络而引起失语[2]。

[原创文章：www.ii77.com]

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右臂沉重为非特异性症状，可能提示无力、麻木或不协调。语言和手臂症状的定位可能是左侧额叶（对侧无力）或右侧小脑（同侧协调）。

最后，偶发性左侧同向性偏盲定位于右侧视交叉后任何部位，包括枕叶。视力模糊表明可能存在眼眶受累或颅内压增高（ICP），尽管ICP更常引起复视和外周视野缺损。

思考：伴脑肿瘤患者出现短暂性神经功能缺损的病因有哪些？

肿瘤可通过多个机制诱发癫痫发作，包括占位效应、水肿、出血、缺血、脑积水以及诱导神经元过度兴奋的肿瘤微环境的改变。原发性脑恶性肿瘤比转移瘤的癫痫发作风险更高。髓母细胞瘤的癫痫发作频率低于胶质瘤，可能与后颅窝癫痫发作较少有关[3]。然而，最近的一项研究报道，8%的髓母细胞瘤患儿会出现癫痫发作[3]。心因性/非癫痫发作也可能出现局灶性特征。

癌症的高凝状态增加了TIA和卒中的风险，同时也增加静脉窦血栓形成和由此引起的静脉梗塞的风险。实体瘤还可通过对颅内血管的机械压迫引起局部缺血。放射治疗（RT）可引起血管纤维化和狭窄[4]。

ICP高原波由Nils Lundberg在1960年首次描述，是ICP的短暂病理性增加，可表现为头痛、视力模糊、意识模糊、偏瘫、失语和其他局灶性神经功能缺损症状。发作时间通常持续2-30分钟，可因体位变化或有害刺激触发。高原波可由各种影响脑脊液吸收的神经系统疾病引起，包括创伤性脑损伤、卒中、肿瘤和软脑膜疾病[5]。

放疗后卒中样偏头痛发作（SMART）综合征很少见，放射后数年影响患者。患者出现局灶性神经功能缺损伴或不伴头痛，MRI上表现为皮层增强，上述病灶在皮质类固醇治疗的几周内消退。病理生理学可能涉及皮层代谢障碍和血管通透性变化[4,6]。复杂性偏头痛和先兆偏头痛也可能产生短暂的局灶性神经系统症状。

思考：哪些机制诱发该患者的短暂性发作，应该进行哪些检查？

短暂性神经功能缺损的肿瘤学病因。

在一项成人髓母细胞瘤的回顾性研究中，238例患者中有74例（31.1%）复发，其中三分之一位于后颅窝，其余位于幕上、脊柱内或CNS外[7]。复发时间在儿童为前2年，而成人在诊断后2-7年[7]。复发可通过占位效应诱发局灶性功能缺陷、癫痫发作、水肿或梗塞。髓母细胞瘤很少发生肿瘤内出血。

髓母细胞瘤常见软脑膜扩散，其他原发性和继发性脑恶性肿瘤也可见不同程度的软脑膜扩散。软脑膜转移（LM）可引起颅神经病变、局灶性功能障碍和癫痫发作。LM还可以阻塞软脑膜静脉和动脉，易发生ICP高原波和组织缺血[4]。即使利用增强扫描，LM也可能未在MRI上显示。因此，当怀疑LM时，应进行腰椎穿刺，行细胞学检测和压力检查以及常规生化和细胞计数。

RT可以多种方式影响脑血管系统，如血管壁纤维化、管腔狭窄和由此引起的缺血。长期并发症包括放射性坏死（如本患者）[8]、继发性恶性肿瘤如新发脑癌和血管畸形。海绵状血管畸形可通过占位效应、水肿和出血引起局灶性功能障碍和癫痫发作。癫痫发作是海绵状血管畸形最常见的症状[6]。