追「根」溯源：这例患者为何先后出现言语、视力障碍？｜临床推理

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翻译：倒影无痕

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患者为58岁男性，因“短暂性言语障碍、视力模糊和右臂沉重”就诊。

患者既往因头痛行头颅MRI检查显示右侧小脑占位病变，诊断为髓母细胞瘤（图1A）。肿瘤切除后接受联合顺铂、氨磷汀和颅脑放射治疗（全脑全脊髓3,600 cGy；后颅窝推量照射1,800 cGy，每个部位180 cGy）。每年多次头颅MRI随访未显示复发。

图1 最初肿瘤组织病理检查结果。苏木精和伊红（H＆E）染色显示肿瘤细胞呈小叶/簇状排列，侵入小脑实质和蛛网膜下腔。肿瘤细胞显示核挤压、高有丝分裂活性和可见细胞凋亡。

诊断6年后，头颅MRI显示无症状的局部复发。患者接受了立体定向放射外科手术（图2）及三胺硫磷、卡莫司汀和依托泊苷大剂量化疗，然后进行自体干细胞移植。

图2 伽玛刀立体定向放射外科治疗计划影像。

诊断8年后，患者出现2次左侧同向性偏盲发作。头颅影像显示右侧小脑强化病灶增加（图3 B.a和B.c）。患者接受了再次切除术，病理检查提示放射性坏死（图3 B.a）。

图3 诊断后8年切除组织病理检查结果和头颅MRI表现。B.a：H＆E染色显示血管壁明显增厚和透明化，提示放射效应；在坏死的背景下可见颗粒细胞和浦肯野细胞丢失。B.b：头颅MRI T1增强显示小脑上部强化病灶。B.c：头颅MRI FLAIR序列显示高信号病灶从右侧小脑半球延伸至蚓部和右枕叶 。

诊断12年后，患者开始出现语言问题：发作性言语终止，持续数分钟；然后是持续30分钟的自言自语。在接下来的3年里，患者还出现构音障碍、平衡障碍以及协调性和步态问题。连续头颅MRI显示右侧小脑强化病灶无明显改变，考虑为残余的放射性坏死。诊断17年后，患者出现发作性言语困难和理解障碍，每次持续2小时；右臂沉重和视力模糊。患者为此住院，当时的神经系统检查显示除言语流畅性轻度受损外余均正常。

思考：定位诊断如何？

患者的言语障碍可能是运动和感觉性失语，也可能是构音障碍。语言需要整合来自包括额叶、颞叶、小脑和丘脑在内的几个区域的信号。运动性失语通常定位于下额叶，而感觉性失语定位于后上颞叶。语言通常是左侧主导，但对于左利手（如本患者）患者，大约有25%为右侧主导[1]。小脑涉及多个语言功能，包括运动协调和语法。