疑难肝病,寻找蛛丝马迹 | 病例分享

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作者:山西省永济市肝胆胃病专科医院 邵鸣 肖玉珍 

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病例资料


患者董某,男,47岁,河南籍人,主因“目黄、尿黄,伴间断咳嗽、气短两月”入院。患者于两月前因咳嗽、气短,在当地医院检查诊断为“胸腔积液”,给予抗生素(具体药名不详)治疗四天稍有好转,后出现目黄、尿黄,就诊于另一所医院检查肝功能异常,给予保肝对症治疗,效果欠佳,无皮肤瘙痒、无陶土色粪便,为进一步诊治,来我院就诊。门诊以“ 1.黄疸原因待查?2.药物性肝损害?”2012年2月25日收入我科。


患者既往于两岁时有黄疸病史,平素目黄、尿黄间断发作,未予检查及重视。患者去年曾在化工厂工作半年。无输血史、献血史及手术史。无外伤史,无药物过敏史。生于本地,未到过疫区。无肝病家族史。


查体:皮肤、巩膜中度黄染,未见蜘蛛痣及肝掌。全身浅表淋巴结未触及肿大。甲状腺无肿大。胸廓呈桶状胸,双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心率100次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,无压痛及反跳痛,无腹壁静脉曲张。肝、脾肋下未触及,肝区叩击痛(+)。液波震颤(-),移动性浊音(-)。双下肢无水肿、色素沉着。生理反射存在,病理反射未引出。


辅助检查:肝功能:TBil 151.2µmol/L,DBil 125.0µmol/L,IBil 26.2µmol/L,ALT 50.0U/L,AST 32.0U/L,ALP 112.0U/L,GGT 125.0U/L,ChE 7289.5U/L,TP 69.7g/L,Alb 41.7g/L,Glo 28.0g/L,BS 6.15mmol/L,肾功能:BUN 2.9mmol/L,Cr 57.6µmol/L,UA 222.0µmol/L;


电解质:K+:4.28mmol/L,Na+:139.9mmol/L,Cl-:107.8mmol/L,Ca2+:2.60mmol/L.血常规:WBC:6.09×10^9/L,RBC:5.45×10^12/L,HGB:153.0g/L,PLT:210.0×10^9/L。凝血全套:PT:13.4 (Sec),余正常。


抗HAV-IgM (-),乙肝系列:全阴。抗HCV(-),抗HDV(-),抗HEV(-),抗HGV(-),抗HIV(-),RPR(-)。HBV DNA定量:<1.0×10^2IU/毫升。HCV RNA定量:<1.0×10^3IU/毫升。血清铜、铜蓝蛋白、血清铁、转铁蛋白检测结果正常。自身抗体I、II、III组合均阴性。


尿11项:胆红素:1+,尿胆原:1+。AFP 5.6IU/ml,CEA 2.6ng/ml。甲状腺功能:正常。血型:B型,Rh:阳性。胸片:肺气肿。腹部彩超: 肝胆脾胰肾声像图未见明显异常。腹部CT:腹部平扫未见异常。心电图:窦性心动过速。


临床上引起黄疸、肝功能异常的原因有很多,如:感染、化学药品中毒、免疫功能异常、营养不足、胆道阻塞、血液循环障碍、肿瘤、遗传缺陷。依据检查结果分析:病毒性肝炎(甲、乙、丙、丁、戊、庚)、药物性肝炎、脂肪肝、中毒性肝炎、肝淤血、肝肿瘤等均可引起肝功能异常,基本可排除。患者黄疸以直接胆红素升高为主,无皮肤瘙痒、无陶土色粪便,结合腹部彩超无肝内外胆管扩张现象;腹部CT平扫未见异常,如胆总管结石或者来自腹腔壶腹部周围的占位性病变压迫导致的梗阻性黄疸可排除。患者两岁时就开始有间断黄疸,说明时间很长,是否为先天因素,是肝脏缺少某一种酶呢?还是其他什么原因呢?让我们寻找蛛丝马迹,什么原因导致的黄疸值得临床医生思索?临床中我们在分析考虑疾病诊断时,应先考虑常见病,再考虑少见病、罕见病,重视“一元论”,诊断疾病才能有说服力。


此患者应考虑做肝脏活体组织穿刺检查,肝活检是能够发现肝病真实情况的唯一诊断方法。肝活组织学检查可发现肝脏发生的问题及肝脏受损的严重程度,对制订治疗措施、评估治疗应答和判断预后有重要意义。通过肝脏组织学检查可以获得其他方法不能获得的信息:如影像学检查和大量的血液检查,肝活检目前仍然是金标准。


2012年2月28日在超声引导下为患者行肝组织活检穿刺术。取肝组织标本2条,用10%福尔马林溶液固定,送北京中日友好医院病理科检查。肝穿结果如下:


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肝穿组织3条,长0.3cm、0.5 cm、1.6 cm。

切染:HE、网织+Masson、D-PAS、AAT、ACT、CK7。

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