脑子“空空如也”，一样活得潇洒

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导语：唉？我脑子呢？！

众所周知，小脑是运动的重要调节中枢，约占整个脑体积的10%，却拥有全脑50%的神经元。

打个比方，如果大脑是电脑主板和CPU的话，那么小脑就是咱们的独立显卡，那是否有人没有这块显卡，用着集成显卡也能活得好好的呢？

这是..总医院在《Brain》^[1][2]上报道的一个案例，患者是一位24岁的年轻女性，1个月前无明显诱因下出现头晕、恶心，除此之外没有任何不适，到..总医院就诊。

门诊医生按照常规查头部CT以排除大脑病变可能性。结果回报的影像结果让接诊医生惊呆了。

患者后颅窝低密度，无小脑组织，无可辨认的小脑结构存在。

震惊的医生进一步查了MRI，结果示：后颅窝巨大的透射影，脑脊液填充其中。

检查结果让人难以置信，这个患者没有小脑！

本应是小脑的位置，现在只有脑脊液在其中。

MRI结果显示：后颅窝巨大的透射影，脑脊液填充其中。

以往，那些存在小脑损伤的患者无不对运动和语音能力造成了影响，而这个完全没有小脑的患者竟然正常地活到了24岁？

并据其母亲所说，患者已经结婚，并育有一女，怀孕和生产过程也无异常。

她回忆患者4岁时才能独立站稳，7岁才能很好的走路，从未跑过或跳过，6岁才学会说话，未进入学校学习，除此之外，其他一切正常。

患者的父母无神经系统疾病史，且患者的四个姐妹和一个兄弟的神经功能也正常。

后来，该患者查了磁共振血管造影显示该患者的血管特征与完全小脑发育不全一致。

小脑后下动脉，小脑前下动脉和小脑上动脉均无双侧出现，表明无血管后颅窝。基底动脉，大脑后动脉及其分支正常。

通过扩散张力成像分析诊断完全缺乏小脑的传出和传入神经。

最后，医生诊断为“完全小脑发育不全”，这种病例十分罕见，目前为止报道过的病例只有8例，包括本例也只有9例，其余大部分患者死亡或永久性脑损伤。

该病的成人患者本身就极为罕见，这更是第一例在活着确诊的成年患者，以往通常是在尸检中发现完全小脑发育不全。

更神奇的是，本病例中这名女性患者的症状非常不明显，仅有些走路不稳和口齿不清等，还能维持正常的生活。

那么没有小脑的她，究竟是如何做到正常生活的呢？

事实上，对于人类而言，小脑与大脑并非维持基本生命活动的中枢神经，有很多小脑或大脑受损的案例。

那些患者多会出现行为、运动、感知等方面的障碍，对于身体的控制会出现问题，甚至可能会出现癫痫的情况。

但是并不会因为大脑或小脑受损而导致死亡，中枢神经中控制基本生命活动的是脑干，本例患者虽然小脑缺失，但是脑干完好。

该患者应该是在胎儿时就未能发育出小脑，所以她小时候的运动功能发育明显迟于正常儿童。

但是值得庆幸的是，大脑是具有可塑性的，也被称之为神经可塑性(neural plasticity)。