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在临床诊治中,神经科医生可能会遇到一些患有特殊神经性眼病的患者。虽然这些情况可能需要眼科医生或两科医生共同治疗,但神经科医生也应能辨别和认识这些常见的神经性眼科疾病,包括视乳头水肿和特发性颅内高压(IIH)、前部缺血性视神经病变(AION)、视神经炎、眼部运动性颅神经病变、霍纳 (Horner)综合征。早期诊断和治疗这些疾病可能会延长患者的生命或挽救视力。 [原创文章:www.ii77.com]
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特发性颅内高压(IIH)又称原发性假性脑瘤,是指在没有真正的肿瘤(占位性病变)或其他潜在原因的情况下,出现颅内压升高的症状和体征,如静脉窦血栓形成、脑膜病变、脑积水/导水管狭窄等。主要影响年轻、肥胖女性,IIH并不是完全良性的,大约1%-2%的患者会出现视力下降。IIH的发病机制尚不清楚,目前公认的发病机制包括脑脊液(CSF)的改变、维生素A代谢异常、内分泌功能障碍和睡眠呼吸暂停等。
大多数IIH患者最初会出现类似偏头痛的头痛。头痛可能是单侧的、双侧的或弥漫性的,也可能是搏动性或非搏动性,头痛可能与恶心、呕吐和畏光有关。搏动性耳鸣可以区分IIH和偏头痛,其对于IIH的鉴别更具特异性,瞬时视觉障碍(一次持续几秒)是由于第六神经麻痹导致的复视,并不同于偏头痛中强化、闪烁的暗点。
IIH的关键鉴别点是视乳头水肿(图1)——尽管它不需要作出诊断。最常见的视野异常为盲点的扩大,但可能发生任何神经纤维层型视神经缺损。视力一般直到IIH后期才会受到影响,但暴发性IIH可能会导致中心视力的急性丧失,因此应该更及时、积极地治疗。此外,严重的暴发性IIH可能需要手术治疗。
图1 IIH患者的视神经乳头水肿(OS)
IIH是一种排除性的诊断,因此应排除ICP升高的其他原因,包括肿块、静脉窦血栓形成或恶性高血压,IIH诊断可以参照修改的Dandy标准进行。
IIH的治疗涉及多学科,包括减轻体重,药物治疗等,其中乙酰唑胺为IIH的一线治疗药物。呋塞米或托吡酯等药物也已用于IIH的治疗,但最近的一项临床试验表明,乙酰唑胺是一种有效的一线治疗药物。如果药物治疗失败或出现严重的IIH,则可能需要手术治疗,如视神经鞘开窗术、静脉窦支架术等。
前部AION是成人急性单侧视神经病变最常见的病因。它分为动脉性AION (A-AION)和非动脉性AION(NAION)。
NAION表现为急性、典型的单侧和无痛性视力丧失、同侧相对传入瞳孔缺陷(RAPD)、视神经肿胀(扇形或弥漫性)。目前研究发现,杯盘比值降低是导致NAION的危险因素(图2)。其他可能的危险因素包括血管病变,如高血压、高脂血症、糖尿病、睡眠呼吸暂停等。到目前为止,NAION尚无有效的治疗方法,但是应设法减少同一只眼睛危险因素的发生率或避免同一只眼睛的再次发作。皮质类固醇治疗NAION取得了一些成效。一项临床试验正在试验在NAION患者玻璃体内给予抗凋亡药物是否有效,其结果值得期待。
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