二尖瓣脱垂：这个长期被忽视的猝死病因，你了解多少？

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近日，J Am Coll Cardiol发表的一篇文章详细回顾总结了二尖瓣脱垂相关心律失常/猝死的发生率、有风险患者的临床特征、室性心律失常的诱发和维持因素、高危患者的干预措施等。

二尖瓣脱垂（MVP）是指二尖瓣的瓣叶（前叶、后叶或两叶）在心室收缩期异常地脱入左心房，是一种比较常见的心脏瓣膜畸形，一般人群中的发病率约1%-3%。退行性二尖瓣脱垂又称为Barlow病。

过去认为，二尖瓣脱垂是一种良性病症，无需治疗。近十余年来，时有单纯二尖瓣脱垂患者出现恶性室性心律失常、心脏性猝死（SCD）的报道。有研究显示，MVP相关的SCD年发生风险为0.2%～1.9%。

原发性二尖瓣脱垂的不良预后包括：严重的二尖瓣反流、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑卒中、心律失常以及SCD。MVP的预后具有异质性，其临床结局取决于多个变量，包括患者的年龄、二尖瓣关闭不全的程度、左心室射血分数、室性异位心律和心房直径。几种临床危险因素与MVP相关SCD风险升高相关，其中大多数可以通过非侵入性诊断方法进行评估。

不同研究报告的MVP相关心脏性猝死的发生率存在差异，与死亡原因评估方法、研究人群、可获得的临床信息等相关。有研究表明，无法解释死亡原因的病例中，超过一半的病例在尸检时发现二尖瓣脱垂。

一项意大利的长达21年的前瞻性临床病理学调查研究发现，在年龄低于35岁的猝死患者中，MVP（12%）是仅次于致心律失常性右心室发育不良（24％）和动脉粥样硬化性冠状动脉疾病（20％）的第三常见的SCD相关的心脏病。

MVP患者的SCD年发生风险仍不确定，观察性研究显示为每年0.9%～1.9%。

一些临床危险因素可能与MVP患者的SCD风险增加有关。MVP相关的危及生命的室性心律失常似乎更常发生于年轻女性，一些研究显示，女性占70％～90％。这种性别差异的原因尚不清楚，可能受多种因素影响。

1．心电图

大多数MVP相关的SCD患者（> 75％）心电图可见特征性的T波异常，表现为下壁II、III、aVF导联T波双相或倒置。如果MVP患者心电图有这种改变，医生需进一步评估患者的风险特征。仅有这一发现尚不足以判定为高危患者，因为没有持续性室性心律失常的MVP患者中也有高达40％可发现倒置T波。

在有或无SCD的MVP患者中，室性早搏是常见的发现。虽然不伴二尖瓣反流的MVP患者中室早较少（40%～50%），但仍高于一般人群。单独存在的室早，甚至多形性室早，不足以对患者进行分层，但可以提示医生进一步评估风险。

也许，更重要的SCD标志是室早的起源。一项研究中，6名既往有心脏骤停史的患者，均发现Purkinje起源的室早触发了室颤。心律失常性二尖瓣脱垂的特征是束支和乳头肌室早触发室颤，提示Purkinje系统的核心作用。

2．超声心动图

有研究者提出，双瓣叶MVP是SCD的高危特征。对梅奥诊所的1,200名不明原因院外心脏骤停患者的资料进行分析发现，24名年轻的特发性院外心脏骤停幸存者中有42％存在双瓣叶MVP。但同一医院的另一个大型回顾性病例系列研究却显示，双瓣叶和单瓣叶MVP患者的SCD风险相似。

MVP经常伴有二尖瓣反流，其严重程度可能与室性心律失常相关，但相关研究数据并不一致。一项观察性病例系列研究表明，中重度二尖瓣反流是室性心律失常的独立预测因子，相对风险8.42；但轻中度二尖瓣反流者也会发生MVP相关的SCD。

有研究发现，超声中存在Pickelhaube征的患者与无这种征象者相比，更有可能发生恶性室性心律失常（67% vs. 22%; p<0.08）。Pickelhaube征定义为二尖瓣环外侧缘收缩期速度峰值≥16 cm/s。此外，MRI延迟钆增强仅存在于存在Pickelhaube征的患者组。

3．心脏MRI

一项意大利研究纳入了43例发生SCD的年轻MVP患者，在SCD和复杂室性心律失常患者中，发现局灶性左心室乳头肌纤维化（88％）和下壁基底部纤维化（93％）很常见，表现为心脏MRI晚期钆增强（LGE）。这一观察结果在另一组尸检病例中得到证实。

有研究发现，存在心肌纤维化的MVP患者心律失常事件的发生率高于无纤维化的MVP患者。

MVP相关SCD患者的两个常见发现是：左心室心肌纤维化（基质），复杂的室性异位心律（触发）。

目前有一些预测MVP相关SCD的危险因素，但没有单一的危险因素被证明是恶性室性心律失常和SCD的一致预测因子，也不清楚哪种危险因素组合可以预测高风险。未来，需要加强这方面的研究。

如前所述，大多数MVP相关SCD的患者具有复杂的室性异位心律（触发）和心肌瘢痕（基质），后续检查应包括对这些方面的评估。现有文献表明，女性、双瓣叶MVP、延迟钆增强、复杂的室性异位心律可以作为风险评估的特征。

建议延长心律监测来评估室性心律失常的负担，例如24小时Holter或7天循环记录器。对于MVP伴不明原因晕厥的患者，建议进行全面的诊断评估，以确定患者是否有心律失常性晕厥。

MVP患者，有复杂的室性心律失常或超声心动图发现Pickelhaube征等异常，建议通过心脏磁共振评估心肌瘢痕。

MVP患者，疑似有心律失常性晕厥，有心脏瘢痕的证据，考虑进行电生理检查是合理的。如果电生理检查结果为阴性或者未检查，应积极考虑使用植入式长程节律监测的循环记录器，特别是存在其他高风险特征者。

AHA和ESC的室性心律失常和SCD指南中没有针对MVP患者SCD风险分层的具体建议。低风险、伴多形性室性心律失常的MVP患者可选择保守的管理，并进行心脏监测。

β受体阻滞剂是症状性或无症状、非持续性或持续性室性心律失常的首选药物。应避免可能增加儿茶酚胺水平的兴奋性物质，例如咖啡、酒精、烟草和其他违禁物质。

部分患者可考虑进行导管消融治疗。高风险的MVP患者可预防性植入ICD。