自身免疫性胰腺炎的影像学诊断

自身免疫性胰腺炎（AIP）及其2种亚型最开始的诊断源于其在组织病理学上的特征，而目前AIP的诊断主要依靠以下几个主要临床特征的组合：

AIP的诊断标准较多，从2002年..胰腺学会提出的首个诊断标准到美国梅奥医学中心提出的HISORt诊断标准，再到2008年的亚洲标准，它们都局限于1型AIP的诊断。

2011年AIP国际共识诊断标准（ICDC）则首次分别对2种亚型提出诊断标准，强调了1型和2型AIP的区别。ICDC是目前公认的较完善的，有较高临床应用价值的诊断标准。在ICDC中，1型AIP从以上5个特征的组合进行诊断，而2型AIP的诊断依据不含血清学。ICDC依据诊断项目的可靠性又将诊断分为2个级别，即确定或不典型。但是ICDC的诊断过程较复杂，可能会限制其在临床的应用。

2011年的一项全球性研究中提出AIP的总体患病率约2.2/100 000。2013年一项全球多中心研究结果显示：在1064例AIP患者中，1型AIP有978例，2型AIP有86例；两者的平均年龄分别为61.4岁及39.9岁；男性所占比例分别为77%和55%；亚洲2型AIP患者所占比例（3.7%）明显低于欧洲（12.9%）及北美（13.7%）。

我国关于AIP的流行病学研究报道较少，且多为单中心研究。2013年..总医院一项研究显示慢性胰腺炎患者中AIP患病率约4.9%。总而言之，1型AIP好发于老年人，男性居多；2型AIP在亚洲国家比较少见，且无明显性别差异。

AIP在临床上表现为阻塞性黄疸、腹痛、胰腺炎相关生化改变等。

1型AIP典型表现是急性阻塞性黄疸，弥漫性胰腺肿大，慢性期时实质萎缩伴钙化及顽固性胰腺功能不全。1型AIP/IgG4相关胰腺炎既可以表现为局限于胰腺的疾病，也可以表现为IgG4相关全身性疾病在胰腺的表现。因此，当患者还伴发硬化性涎腺炎、泪腺炎、硬化性胆管炎、肾脏疾病(间质性肾炎)和肺部疾病(间质性肺部疾病)、腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病时，可有相应的临床表现，如涎腺、泪腺的肿大、咳嗽、呼吸困难、肾小管肾炎、肾衰、尿路梗阻等。

2型AIP临床上也表现为胰管狭窄、梗阻性黄疸、腹痛等。梗阻性黄疸是1型AIP较常见的表现。

AIP的影像学检查方法各有优缺点，包括超声、经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、超声内镜、CT、MRI、PET-CT、PET-MR，均有助于诊断及鉴别诊断。胰腺的影像学检查，除了观察胰腺实质形态、回声/密度/信号变化、强化程度和方式、胰管及胆管变化外，还需要关注胰腺周围脂肪间隙和淋巴结改变。1型AIP还应留意有无其他脏器受累的表现。值得注意的是，影像学表现不能鉴别2种亚型的AIP。AIP最直观的影像学表现为胰腺实质肿大，弥漫性肿大最为常见。AIP还可表现为局灶性肿大，局灶性AIP需要与胰腺导管腺癌相鉴别。

腹部超声可探查到AIP患者肿大的胰腺。AIP常显示“香肠样”弥漫性肿大的胰腺伴回声减低。局灶性AIP则可表现为单发或多发的低回声肿块。当病灶累及胰腺头部，导致远段胆管狭窄时，超声可以发现胆总管的扩张。超声内镜可以探及从肝内外胆管至远段胆总管的管壁均匀增厚。

超声在AIP诊断中另一个重要作用就是在超声内镜引导下行穿刺活组织检查。超声内镜引导下细针穿刺吸取活检术所得的少量样本大多只够行细胞学检查，很难得到组织学的病理诊断；若仅靠超声内镜引导下细针穿刺吸取活检术诊断可能造成较大的假阳性率及假阴性率。针对此不足，临床也在尝试使用更大口径的活检针。但是，这类操作风险较大，需要注意防止出血、胰腺炎等危险情况的发生。

AIP腹部CT典型的表现为胰腺弥漫性肿大，失去正常胰腺的“羽毛状”形态，呈所谓 “腊肠征”改变（图1a）。局灶性多表现为局部胰腺肿大，可发生在胰腺的任何部位，且胰头部多见，胰尾部次之。相对成人，儿童AIP患者更多地表现为胰腺局灶性肿大。

由于炎症导致胰腺实质破坏、减少以及纤维化的形成，AIP患者在CT平扫图像上病灶呈低、等密度，增强扫描动脉期强化程度不同程度减低，呈不均匀“雪片状”，在门静脉期及延迟期呈较均匀的延迟渐进性强化。渐进性强化是腺泡纤维化导致病变组织血供减少的缘故。胰腺周围常见环绕增厚的包膜样结构，病理上即慢性炎性纤维组织包绕胰腺实质，CT平扫呈等或稍低密度，增强可呈轻中度延迟强化，此影像学征象称为“胶囊征”，此征象在弥漫性AIP中更为常见。“胶囊征”的出现强烈提示AIP，有助于诊断。

胆总管胰腺段通常表现为狭窄，其以上肝内外胆管常有不同程度的扩张；主胰管多呈弥漫性狭窄，少数可有局限性、节段性轻度扩张。局灶性AIP可表现为“导管穿行征”，这一点有助于其与胰腺癌的鉴别诊断。AIP胰腺周围可有轻度渗出，但胰周淋巴结常无明显增大，胰周血管常无明显受累侵犯，这些均可作为鉴别诊断的重要依据。

在1型AIP患者中，CT还可有腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病的表现。