中国支气管扩张专家共识（2020年）要点解读！│CTS 2020

2020-10-28 15:51:01

[转载出处：www.ii77.com]

2012年《中国成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）》发布至今时间跨度已经长达8年，传统诊疗决议已不克知足近况。2020年10月23日至25日，中华医学会呼吸病学年会-2020第二十一次全国呼吸病学学术会议在线上和线下同时召开，上海交通大学从属瑞金病院瞿介明传授介绍了2020年中国支气管扩张专家共识要点解读。

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支气管扩张界说稍有转变，强调中小气道定位

支气管扩张症是由各类病因引起频频发生的化脓性传染，导致中小支气管频频伤害和/或壅塞，致使支气管壁构造损坏，引起支气管非常和持久性扩张，临床示意为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）中止咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。

发病机制的更新

恶心轮回假说并不克完全注释，减弱某一环节（如抗菌药物的使用）并没有阻断支气管扩张的进展。是以，描述为“涡旋”似乎加倍合理。

图1 发病机制的更新

支气管扩张病因学分布发生转变

首要已知病因已经从麻疹、肺结核等转向传染，仍有大部门（约50%-70%）为特发性，无法明确病因。

今朝支气管扩张首要的已知病因有：既往下呼吸道传染、免疫功能缺陷、遗传身分、气道壅塞和频频误吸、其他肺部疾病、其他系统疾病。

规范诊断流程

进一步规范诊断的流程：诊断支气管扩张后，需要进一步确定病因，并评估疾病的严重水平。

图2 规范了诊断流程

高危人群筛查-早发现早诊断早治疗

1. 历久（跨越8周）的呼吸道症状

• 咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或频频咯血为独一症状者

2. 其他肺部疾病掌握欠安，且既往PA阳性者

• COPD频发加重（≥2次/年）

• 重症哮喘或哮喘掌握欠安

3. 慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者显现慢性呼吸道症状者

4. 既往HIV传染、器官移植后、历久使用免疫按捺剂者，显现慢性呼吸道症状者

诊断金尺度

基于影像学示意和临床症状。

1. CT现象

（1）CT直接现象有：

• “印戒征”平日伴有支气管壁增厚，支气管/伴行肺动脉内镜比（B/A）＞1

• 从中心到外周支气管末逐渐变细

• 距肋膜1cm内可见扩张支气管影

（2）间接现象

支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。

2. 临床症状

临床症状有慢性咳嗽、频频咯血、粘液脓性或脓性痰。

新版共识凸起了病因学诊断的主要性

1. 凭据国内支气管扩张常见病因所有支气管扩张患者均需行：

（1）细心扣问相关病史及归并症：尤其是少小下呼吸道传染史，及其与呼吸道症状潜在的因果关系。

（2）全血细胞计数，总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验，免疫球卵白IgG/IgA/IgM。可用于分辨免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因。

（3）痰培育，肺功能检测。完美支气管扩张微生物谱，可指导急性加重期和慢性传染期抗菌药物的使用，也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的星散需进一步排查ABPA和NTM肺病。

2. 当支气管扩张患者存在其他系统症状时，需进一步行特别搜检明确病因：

（1）鼻窦炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征：鼻呼气NO浓度检测、鼻粘膜活检、糖精筛查试验、投射电子显微镜评估纤毛超微构造等。

（2）多系统受累、关节痛、血管炎等结缔组织病特征：类风湿因子、抗CCP抗体、ANA、ANCA等。

（3）归并胃食管返流或误吸史：胃食管PH值检测、食管阻抗检测等。

（4）局限病灶：扣问病史（例如是否有先本性支气管肺发育不良、肺隔离征），并建议行支气管镜搜检。

（5）频频多部位或机会性传染：需清扫特定部位的抗体缺陷（如CVID、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。

（6）消化功能不全、金葡菌定植、上叶支气管扩张为主等CF特征：汗液氯化物检测及CFTR基因突变剖析。

疾病严重水平评估

支气管扩张严重水平指数评分（BSI评分）、FACED评分和改良后的E-FACED评分。

图3 评分系统与疾病严重水平之间的关系

支气管扩张诊断

诊断流程见图4.

图4 支气管扩张诊断流程

支气管扩张治疗

1. 首要治疗：包罗不乱期治疗（气道廓清、祛痰疗法、历久抗菌药物、病原体消灭）和急性加重期治疗。

2. 其他治疗：外科手术、疫苗接种、支气管舒张剂、抗炎。

3. 并发症治疗：

• 咯血：止血药、介入栓塞、支气管镜止血、手术

• 慢性呼衰：无创通气，LTOT

• 肺动脉高压：暂无证据支撑靶向药应用

（1）气道廓清：简洁、便捷、无创。BTS和ERS指南介绍首选治疗。

治疗介绍：对于痰多或排痰难题者，介绍体位引流、拍背，天天2次，每次10-30分钟，频率和时间凭据自身情形调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。

（2）祛痰治疗

治疗介绍：对于排痰难题或体位引流结果欠安者，可历久（≥3个月）使用一种祛痰药物；同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰结果更佳。

祛痰药物凭据感化机制分歧，分为高渗制剂（如生理盐水、甘露醇）、黏液消融剂（如乙酰半胱氨酸）、黏液动力剂（如氨溴索）、黏液调节剂（如羧甲司坦）。

（3）历久抗菌药物治疗-新兴治疗方式

服药体式有口服制剂（如阿奇霉素、红霉素、罗红霉素等），吸入制剂（如liposomal ciprofloxacin、colistin、gentamicin等），静脉制剂（仍需更多证据支撑）

旧版共识抗菌治疗仅在AE患者使用，不乱期支气管扩张历久抗菌药物治疗是今朝预防下次AE、改善患者症状的主要治疗方式。

新版共识更新了急性加重界说

患者显现以下六种症状中的三种及以上症状的改变，包罗咳嗽频率、痰量增加或性质改变、脓痰增多伴或不伴喘息、呼吸难题、咯血，和（或）全身不适，并持续48小时或以上，并且临床医师认为有需要针对病情而改变当前的治疗方案。

1. 对于显现AE的患者，介绍经验性抗菌药物治疗。

• 既往无痰培育究竟：选择有抗PA活性的药物

• 既往有痰培育究竟：参考既往痰培育究竟选择微生物敏感的药物

2. 凭据疗效和药敏究竟调整药物

• 建议疗程为14天

• 正视其他病原体，如病毒、真菌等。

病毒也是支气管扩张急性加重的主要触发身分。我国首个前瞻性研究，纳入119例支气管扩张症患者，支气管扩张急性加重期患者鼻咽拭子及痰中呼吸道病毒的检出率显着高于不乱期患者，成人支气管扩张症患者呼吸道病毒传染率高，以冠状病毒、鼻病毒、流感病毒为主。

手术治疗

1. 肺叶切除术-适用于病灶集中者

适应症：

（1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以掌握症状者；

（2）严重或频仍的急性加重，影响生活和工作者；

（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；

（4）肿瘤远端壅塞所致的支气管扩张；

（5）局限性病灶，受损的肺叶段或者是败血症的一个起原，不切除或者导致肺组织进一步损坏。

2. 肺移植：一样适用于双肺漫溢性病灶者

治疗介绍：

严厉筛选相符外科适应症的患者介绍行外科手术切除病灶。对于65岁以下、若肺功能FEV1＜30%，临床示意不不乱或敏捷恶化，可考虑肺移植治疗；双肺漫溢性病灶、经内科综合治疗结果欠安的患者，行双肺移植。

其他治疗

1. 支气管舒张剂：支气管扩张患者多归并有气流受限，支气管舒张剂可改善喘息症状；

2. 抗炎治疗：支气管扩张患者炎症以中性粒细胞为主，抗炎治疗或者针对炎症机制有效；

3. 疫苗接种：儿童流感接种麻疹、卡介苗等，预防支气管扩张的常见病因。

治疗介绍：

对于错误并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA等）的支气管扩张患者，不介绍患者常规使用支气管舒张剂如糖皮质激素治疗。支气管扩张的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择。

对于频频显现支气管扩张急性传染的患者，介绍行流感疫苗或肺炎球菌疫苗接种。

并发症治疗

1. 咯血：支气管扩张常见的并发症

大咯血是最严重的并发症。一次咯血量跨越100ml或24h咯血量跨越500ml为大咯血（最新咯血诊治专家共识）

治疗介绍：

对于少量咯血的患者，介绍适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。

2. 慢性呼衰

支气管扩张患者肺组织损坏严重者，可并发慢性呼衰。

治疗介绍：

对于归并有慢性呼吸衰竭的患者，建议历久家庭氧疗。对于频频急性加重而住院的患者，介绍间歇性无创通气，能够削减住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充裕气道廓清排痰，使用过程中注重痰堵的或者。对于因痰液壅塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管竖立人工气道，以利于排痰。

3. 肺动脉高压

部门支气管扩张患者可归并肺动脉高压，一旦显现肺动脉高压则意味着预后不良。

治疗介绍：

对于归并肺动脉高压伴历久低氧血症的患者，建议历久氧疗。今朝不主张靶向药物治疗此类肺动脉高压。但对存在与原发肺部疾病不成家的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个别化评估。

支气管扩张慢病治理

1. 基于支气管扩张严重水平的支气管扩张随访监测

诊断时，评估病因、归并症、胸部CT、痰培育

• 轻度支气管扩张：每年随访BMI、AE情形、痰培育、症状评分、肺功能、SpO2

• 中重度支气管扩张：除了BMI、肺功能，其他指标每半年随访

2. 基于患者按期随访的情形，采用分级治理适时调整治疗方案

（1）第一级：针对所有支气管扩张患者

• 治疗潜在病因

• 气道廓清治疗，需要时肺康复治疗

• 酌情接种流感疫苗

• 急性加重时实时赐与抗生素治疗

• 患者自我治理

（2）第二级

经由第一级治疗，患者仍AE≥3次/年

• 建议从新评估痰微生物

• 建议使用黏液活性药物

• 建议历久口服大环内酯类抗生素治疗

（3）第三级

• 经由第二级治疗，患者仍AE≥3次/年

• 视情形而定，可参考BTS指南建议每2~3月赐与静脉抗生素治疗：有前提的建议按期行支气管镜廓清治疗。

若患者经由某一级的治疗，症状仍然显着，即使没有达到AE的水平，也可考虑进行下一级治疗。

中国支气管扩张专家共识（2020年）要点解读！│CTS 2020

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