肝大+腹水，不要被病毒性肝炎蒙蔽了双眼 | 病例分享(2)

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此患者初步诊断：1.病毒性肝炎（乙型）慢性。2.布-加综合征。患者在西安某三甲医院行下腔和肝静脉造影后再次确诊并行介入治疗，术后恢复良好。

2011年2月21日复查腹部彩超：布-加综合征肝中静脉支架置入术后：1. 肝中静脉内支架位置及内径正常，血流通畅。2.下腔静脉内径正常，血流通畅；门脾静脉内径正常，血流通畅。3.肝脏大小正常，肝内强回声。4. 胆囊、脾脏、胰腺声像图未见异常。2018年3月份患者来我院复查，无不适感觉，病情稳定。

此患者为慢性乙型肝炎合并有腹水，如按惯性思维，最容易误诊为乙型肝炎肝硬化腹水。 

布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）亦称肝静脉阻塞综合征，是指由于各种原因造成肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全阻塞，使肝静脉回流受阻，引起门静脉高压和（或）下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见的是肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内血栓形成。

目前比较统一的分型方法为：A．局限性下腔静脉阻塞。B.下腔静脉长段狭窄或阻塞。C．肝静脉阻塞。肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于下列原因：①血液高凝状态（口服避孕药、红细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。

布-加综合征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。本病的发病多为青壮年，多在20～45岁之间，男性多于女性，多数发病缓慢。布-加综合征的影像学诊断是最重要的诊断方法。非创伤的检查方法主要为超声、CT和MRI。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。肝尾状叶肥大对本症有提示作用。腹部彩超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张。“二多”——中青年发病多、男性发病多。　　　　　　　　　

布-加综合征在临床上可分以下类型：

1.无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。

2.急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。

3.慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。

所以，临床上对于肝大、腹水的患者，要究其原因，针对病因治疗，才能达到事半功倍的效果。